硬皮病：原因、症状、诊断、治疗

硬皮病的原因和症状。疾病的阶段，诊断。用药物和民间疗法治疗硬皮病的基本方法。医生的建议。

1. 原因
2. 主要症状
3. 诊断
4. 治疗方案
   1. 药物
   2. 民间疗法

硬皮病（来自“硬化”-“硬化”，“真皮”-“皮肤”）是一种炎症性疾病，其特征是皮肤和血管硬化，并在其中形成收缩性疤痕。此外，该疾病还会影响多个内脏器官系统（几乎整个身体）。

硬皮病的原因

照片显示系统性硬皮病

目前尚不清楚硬皮病的确切病因，但该疾病属于自身免疫性疾病。所有疾病的基础都是身体免疫细胞的错误反应。

患有硬皮病时，T 抑制因子的水平会下降 - 这是一类防止自身细胞受到攻击的淋巴细胞。当它们很少时，身体就开始摧毁一切，不区分“自己的”和“他们的”。这是由于针对结缔组织细胞的抗体（免疫颗粒）的产生而发生的。结缔组织是由强蛋白质（胶原蛋白、纤维蛋白）组成的纤维，构成任何器官的框架及其外壳。硬皮病中最容易发生炎症反应的部位是小血管内壁。

有一种假设认为，自身免疫性疾病会引发病毒性疾病，即病毒会刺激免疫系统，从而分泌针对病毒的抗体。病原体被消灭后，体内的抗体被保留下来，并开始作用，不是针对已不复存在的病毒，而是针对其先前居住的细胞（病毒只能存在于细胞中）。

硬皮病也被认为是一种遗传性疾病。传播的不是疾病本身，而是某种类型的免疫系统反应。

硬皮病的主要症状

照片显示了硬皮病的症状

该病有外在症状和内在症状。如果仅影响皮肤，则为局灶性硬皮病，如果出现其他内脏器官损害症状，则为系统性硬皮病。该疾病有恶化期和缓解期（无明显症状）。

当疾病发生时：

1. 皮肤症状。面部和手部出现密集肿胀，手指活动能力受损，手指变短，指甲变形，出现溃疡。秃头也是典型现象。手部皮肤症状是对称的。触摸时有疼痛感。面部皮肤上出现色素斑和病变的区域，皮肤比正常肤色更白。面部、胸部、嘴唇可见扩张的毛细血管。
2. 粘膜损伤。它表现为流泪、眼睛发红、慢性流鼻涕、口腔疼痛、咳嗽和喉咙痛。
3. 雷诺氏综合症。当暴露于寒冷时就会出现这种综合症。手指皮肤中的血管会发生反应 - 它们急剧变窄。结果，手指变冷、苍白，甚至呈蓝色，疼痛、麻木，并出现“鸡皮疙瘩”。硬皮病的这种感觉发生在脚、脸、嘴唇甚至舌尖。攻击结束后，一切现象消失。
4. 关节炎。关节膜也是结缔组织，所以里面会发生剧烈的炎症，表现为几个关节，特别是小关节同时疼痛，关节周围软组织增厚。受影响关节的屈曲和伸展功能受到损害，但与其他形式的关节炎不同，关节本身并未被破坏。手指和脚趾的小骨头也会受到影响。骨组织部分被破坏，因此手指变短并变形。
5. 肌炎。硬皮病会对肌纤维（中间组织）所含的组织造成损害，导致疼痛、肌肉无力和僵硬感。软组织不仅会变硬，还会钙化。这是由于手指区域钙的积累而发生的。石灰堆积灶以白色块的形式透过皮肤出现。
6. 消化系统疾病。食道的消化已经受到干扰，表现为吞咽困难、胃灼热和粘膜形成溃疡。便秘和腹胀也很常见。
7. 肺部症状。硬皮病表现为频繁的肺炎、气短、咳嗽和窒息发作。
8. 心脏症状。这种疾病会导致心力衰竭、心肌炎症和心脏缺陷。所有这些都表现为心律失常、呼吸短促、心悸、全身无力以及无法进行日常体力活动。
9. 肾脏损伤。尿检期间可检测到肾衰竭的迹象。有时硬皮病的唯一症状是高血压和肿胀。
10. 神经病。主要影响上下肢的神经，表现为手臂、腿部沿神经疼痛，敏感性受损。
11. 荷尔蒙失衡。甲状腺激素、性激素不足和糖尿病往往是由于胰岛素缺乏而引起的。
12. 改变你的外表。其特点是全身疲惫和体重减轻。由于长时间的肿胀，面部失去表情，皮肤皱褶被抚平，皱纹消失。总的来说，这张脸就像一个冰冻的面具。由于皮肤的张力，鼻子变得尖尖，让人想起鸟嘴。

“硬皮病”会经历几个阶段，这与病理的严重程度相对应：

1. 最初的。患者会出现关节疼痛、雷诺综合征、心悸、频繁呼吸道感染和持续感觉寒冷等症状。
2. 广义的。该疾病的所有已知症状都会出现。
3. 终端。其特点是器官发生深刻变化，并逐渐衰竭。病人已经筋疲力尽了。

硬皮病的诊断

您可以通过一些标准来判断一个人是否患有硬皮病。诊断基于检查数据、分析和仪器研究方法。还需要进行实验室测试来确定炎症过程的活动。

硬皮病的诊断方法：

1. 一般血液分析- 检测贫血（红细胞和血红蛋白缺乏）、白细胞水平高和血沉升高；
2. 一般尿液分析- 检测尿液中的蛋白质（肾脏损伤的迹象）和一种特殊物质羟脯氨酸，该物质是在结缔组织破坏过程中形成的；
3. 血液化学— 检测炎症活动的迹象（高水平的 CRP、血清类粘蛋白、纤维蛋白）、增加的蛋白质水平；
4. 免疫血液检查- 特征是检测细胞 DNA 抗体（抗核抗体）和硬皮病抗体，以及类风湿因子的存在，T 淋巴细胞水平低；
5. 骨骼、肺部、胃肠道的 X 射线检查— 揭示由于结缔组织破坏造成的结构变化；
6. 心电图- 检测心肌破坏、心律失常的症状；
7. 毛细管镜检查- 小毛细血管检查发现血管有狭窄的倾向（雷诺氏综合症）。

硬皮病的诊断标准包括：

1. 大标准- 手指和脚趾皮肤对称压实和增厚。肿块可能扩散到面部、颈部和躯干。
2. 小标准- 手指硬化、指垫变化（疤痕、回缩）、X 射线显示双侧肺组织被疤痕组织替代（肺硬化）。

如果存在 1 个主要标准和 2 个次要标准，则硬皮病的诊断被认为是可靠的。

治疗硬皮病的方法

疾病的治疗在初期是有效的，人可以完全康复。第二，医生设法缓解症状。如果已经是晚期硬皮病，治疗就没有效果。治疗的目标是阻止增厚过程、改善血液循环并抑制自身免疫反应。为此，使用适当的药物组 - 抗炎药、抗纤维​​化药、血管扩张药、免疫抑制剂。

治疗硬皮病的药物

D-青霉胺是抑制疤痕组织生长的主要药物。这种疗法称为抗纤维化疗法。以片剂形式服用，需要长期服用。该药物的类似物是 Cuprenil。一包 100 片的价格约为 1,300 卢布（530 格里夫纳）

为了治疗硬皮病的炎症，使用抑制自身免疫反应的药物。这些包括非甾体类抗炎药（非激素类）、激素类抗炎药（皮质类固醇）和免疫抑制剂。

治疗硬皮病的主要抗炎药物有：

1. 泼尼松龙。片剂5片起价190卢布（37格里夫纳），安瓿起价50卢布（28格里夫纳）。类似物-甲基泼尼松龙。
2. 双氯芬酸。平板电脑的价格为 14 卢布（6 格里夫纳）起。类似物 - 布洛芬、酮醛。
3. 美洛昔康。药片的价格为20片50卢布（20格里夫纳）。该药物的类似物 - Aroxicam，Zelox，Melox。
4. 甲氨蝶呤。药片售价 80-200 卢布（30-80 格里夫纳）。类似物包括 Metotab 和 Methoject。
5. 环磷酰胺。药片售价为 600-700 卢布（240-280 格里夫纳）。该药物的类似物 - 环磷酰胺，Cytoxan。
6. 莫非替尔。 50 片售价为 5,300 卢布（2,200 格里夫纳）起。类似物 - Supresta，五月。
7. 环孢素。价格范围为 300 至 1200 卢布（120-500 格里夫纳）。类似物 - 他克莫司、Sandimmune、Prograf。

为了防止血液循环障碍和手指变形，可以使用扩张血管并防止血管痉挛的药物，这对于雷诺氏综合症尤其重要。

批准用于硬皮病的血管扩张药物包括：

1. 氨氯地平。每包 30 片的价格为 50-130 卢布（20-53 格里夫纳）。类似物包括Norvasc、Normodipin。
2. 地尔硫卓。价格 - 85 至 270 卢布（35-110 格里夫纳）。类似物 - Cardil、Diacordin。
3. 双嘧达莫。价格 - 400至700卢布（165-290格里夫纳）。类似物包括库兰蒂尔。

对抗硬皮病的民间疗法

如果诊断出硬皮病，民间疗法可以帮助减轻炎症过程的严重程度并减轻皮肤症状。然而，它们只是补充疾病的主要药物治疗，增强药物的效果。仅用草药治疗这种疾病是无效且危险的。

要治疗硬皮病，您可以使用：

1. 桃叶。 1勺干叶子碾成粉末，倒入一杯沸水。盖上盖子静置 20 分钟，然后过滤，加入一勺蜂蜜，搅拌后饮用（每日剂量 - 1 杯）。
2. 芦荟。芦荟汁有助于缓解皮肤症状，尤其是有溃疡的情况。需要将植物的叶子磨成糊状，然后用它润滑受影响的区域并用纱布绷带覆盖。
3. 草药系列。你需要收集三叶草、洋甘菊、大蕉叶、蜡菊、薄荷、覆盆子和越橘。所有这些均等份服用（草药需要切碎）。然后将 2 汤匙收集品放入 1 升沸水中冲泡。此后，肉汤应在保温瓶中保存约 10 小时，然后过滤。煎汤50毫升，连服3个月。

系统性硬皮病的视频阶段和症状：