Sindrome di Van Der Hoeve

La sindrome di Van der Hoeve (VDS, Van der Hoeve Ocular Motility Syndrome; abbreviato VDSM o VDOMS) è una malattia rara, geneticamente determinata, caratterizzata da disfunzione di entrambi i muscoli oculari e ipertelorismo della parte media e inferiore del viso, che si riscontra più spesso in uomini, rispetto alle donne. Questa è la principale condizione diagnostica della distonia visiva (arco oftalmico).



La sindrome di Van der Hoeve è una rara malattia ereditaria che appare precocemente nella vita e causa cambiamenti nello sviluppo dell'occhio. Questa sindrome fu descritta per la prima volta dall'oftalmologo olandese Antonius van der Hoovey nel 1933.

La sindrome di Van der Hoeve è una malattia autosomica dominante, il che significa che esiste una mutazione genetica che viene trasmessa dai genitori ai figli. Tuttavia, non tutte le persone con questa mutazione svilupperanno la sindrome di van der Hoeven. La maggior parte delle persone che presentano questa mutazione genetica non presentano sintomi