Van-der-Hoeve-Syndrom

Das Van-der-Hoeve-Syndrom (VDS, Van-der-Hoeve-Okular-Motilitätssyndrom; abgekürzt VDSM oder VDOMS) ist eine seltene genetisch bedingte Erkrankung, die durch Funktionsstörungen beider Augenmuskeln und Hypertelorismus im mittleren und unteren Teil des Gesichts gekennzeichnet ist und häufiger auftritt Männer, als Frauen. Dies ist die wichtigste diagnostische Erkrankung der Sehdystonie (Augenbogen).



Das Van-der-Hoeve-Syndrom ist eine seltene Erbkrankheit, die früh im Leben auftritt und Veränderungen in der Augenentwicklung verursacht. Dieses Syndrom wurde erstmals 1933 vom niederländischen Augenarzt Antonius van der Hoovey beschrieben.

Das Van-der-Hoeve-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, das heißt, es liegt eine genetische Mutation vor, die von den Eltern an die Kinder weitergegeben wird. Allerdings entwickeln nicht alle Menschen mit dieser Mutation ein Van-der-Hoeven-Syndrom. Die meisten Menschen, die diese genetische Mutation haben, haben keine Symptome