人が急速に老化する病気

病理学的、遺伝的、または外的要因への曝露による細胞の早期変化のプロセスは、早期老化疾患と呼ばれます。病理はほとんど理解されておらず、この状態の発症の正確な原因は特定されていません。病気を引き起こす外部要因と内部要因が多数あります。統計によると、急速老化症候群は非常にまれです（400万人あたり1人の病気の人がいます）。

早期老化の原因

早老症候群は、加齢に伴う生理学的変化が予想よりもはるかに早く人に起こる状態です。老化は自然なプロセスであり、すべての身体システムのエントロピー (生命過程) が徐々に減少することを特徴とします。さらに、細胞のさまざまな性質にも変化が生じます。タンパク質合成機構が破壊され、DNA をコピーする際にエラーが徐々に蓄積されます。

早期老化の最初の兆候には、エラスタンとコラーゲンの合成の阻害による皮膚の変化（深いシワが現れ、皮膚が薄くなり、たるみが始まります）があります。脳の機能の変化が注目されています。機能細胞（ニューロン）が破壊されるという事実により、人の認知能力（記憶力など）が著しく低下します。さらに、ウェルナー症候群は次のような身体システムの障害を特徴とします。

1. 心血管: 血管の破壊が起こり、心拍出量が減少し、心筋が肥厚し、弾力性と再生能力が失われ、アテローム性動脈硬化が発症します。
2. 免疫：抗体産生が減少します。
3. 筋骨格系：急速な筋萎縮、骨粗鬆症の発症、関節炎。
4. 感覚器官：老眼（加齢による視力低下）、難聴、白内障、全難聴が発症します。
5. 生殖器系: 女性は早期閉経を経験し、男性は勃起不全に苦しみ、悪性腫瘍が発生する可能性が高くなります。

原因

病理学的または生理学的性質の多くの要因が老化プロセスを加速させる可能性があります。病気に関係のない理由には次のようなものがあります。

1. 遺伝的素因;
2. 環境要因;
3. ライフスタイル;
4. 気候。

早期老化は、全身疾患の早期発現によって引き起こされる可能性があります。この場合、この症候群は通常、幼児期、青年期、または若年成人期に現れます。早期老化を引き起こす病理学的原因には次のようなものがあります。

1. アルツハイマー病;
2. 糖尿病;
3. 骨粗鬆症、変形性関節症。
4. パーキンソン病;
5. 心血管病理;
6. 甲状腺機能低下症;
7. ダウン症;
8. トリコチオジストロフィー;
9. 皮膚障害。

早老病とは何ですか

早期老化によって引き起こされ、皮膚の状態の変化、臓器やシステムの機能の破壊を特徴とする病理学的プロセスは、早老症と呼ばれます。精神的な発達は満足のいくものであると評価されます。この病気には、小児期（ハッチンソン・ギルフォード症候群）と成人期（ウェルナー症候群）の 2 つのタイプがあります。おそらく、成人の病状は常染色体劣性遺伝型であり、子供の場合は自然発生的に発生します。

原因

急速な老化疾患は遺伝的起源の病理であり、細胞核の殻の一部であるタンパク質であるラミンの合成をコードするLMNA遺伝子の突然変異によって発生することが知られています。遺伝的疾患は細胞構造の不安定性を引き起こし、老化メカニズムの急速な開始につながります。細胞内には多数のタンパク質が沈着（蓄積）し、細胞は分裂、再生能力を失い、早期に死滅します。

さらに、この変異は、切断された不安定なプロジェリンタンパク質の生成を引き起こし、すぐに分解します。膜の下にある炉心シェルプレートには浸透せず、その結果、膜が崩壊します。このプロセスは早老症の発症の鍵となります。この病気は、同じ親（兄弟）の子供、または血族結婚の子供に発生します。この病気に苦しむ人々の細胞を研究したところ、細胞内のDNA修復と線維芽細胞の合成に重大な違反があることが発見されました。小児期の早老症は先天性のものと考えられています。

症状

早期老化疾患の臨床像は、時間の経過とともに明らかになります。ハッチンソン・ギルフォード症候群では、病状の最初の症状は生後2〜3歳で現れ、ウェルナー症候群では、原則として思春期後6か月以内に現れます。この病気は体全体に一度に影響を及ぼし、ほぼすべての重要な器官の機能を妨害します。

幼少期に

小児期に発症するプロジェリアは、子供の成長の急激な鈍化、真皮、皮下組織の萎縮、皮膚の弾力性の喪失が特徴です。表皮は薄くなり、乾燥してしわが寄り、強皮症のような病変と色素沈着過剰が体に認められます。青白く薄くなった皮膚を通して、大小の静脈が見えます。さらに、ハッチンソン・ギルフォード症候群の次の兆候が注目されます。

1. 骨格筋萎縮。
2. 歯のもろさ;
3. 髪と爪のもろさ。
4. 筋骨格系、心筋の病理学的変化。
5. 生殖器の発育不全。
6. 脂肪代謝障害。
7. 白内障;
8. アテローム性動脈硬化。

この病気は体のすべての細胞に影響を与え、その質的構造を変化させるという事実により、人間のすべての組織と器官が大きく変化します。早老症に苦しむ人には、次のような特有の外見上の特徴があります。

1. 小さな「鳥のような」顔の上に突き出た大きな前頭結節を備えた大きな頭。
2. 下顎は著しく未発達です。
3. くちばしの形をした鼻。
4. 第二次性徴はありません。
5. 身長約90-130cm。
6. 手足が細くて短い。

成人の場合

成人におけるこの病気の最初の臨床症状は、14～18歳までに現れます。思春期以前には、早期老化疾患の兆候は観察されません。患者は身体的発達が遅れ始め、白髪になり、禿げてきます。皮膚はすぐに薄くなり、青白くなり、色素斑ができます。皮下組織と筋肉の萎縮変化により、手足は非常に細く見えます。 30 歳までに、患者は次のような病気の兆候を示します。

1. 白内障;
2. 栄養性潰瘍;
3. 汗腺と皮脂腺の機能不全。
4. 関節炎;
5. 眼球突出;
6. 月の形をした顔。
7. 性機能障害。

処理

早期老化症候群および疾患に対する特別な治療法はありません。治療は、患者の状態を維持し、代謝プロセスを維持することを目的としています。早老症の複雑な治療には次のようなものがあります。

1. 脳卒中や心臓発作を防ぐため、少量のアスピリンを継続的に服用します。
2. コレステロール値、血糖値を調節し、組織内の代謝や酸素をサポートする他のグループの薬剤（スタチン、ホルモン剤など）の処方。
3. 身体活動を維持および回復する理学療法手順。

予報

成人の早老症も小児の早老症も、100%のケースで致死的です。原則として、死亡は脳卒中、心臓発作、または多臓器不全の結果として起こります。プロジェリア患者の平均余命は、小児の場合は約 11 ～ 13 歳、成人の場合は 35 ～ 40 歳です。早老病に苦しむ患者は常に医師の監督を必要とします。

プロジェリアは、皮膚や内臓の特徴的な変化によって現れる早老症候群です。これはまれに検出される遺伝子異常です 400万人に1人。世界中でこの病気の症例は80例しか観察されていません。早老症の病因は十分に研究されていません。

病理には 2 つの形態があります。

1. 小児早老症 - ハッチンソン・ギルフォード症候群、
2. 成人早老症 - ウェルナー症候群。

古代ギリシャ語から翻訳された「プロジェリア」という用語は、「早期老化」を意味します。すべての生命維持システムの不自然な枯渇は、遺伝子の欠陥によるものです。同時に、老化プロセスは10倍に加速します。

ハッチンソン・ギルフォード症候群の場合 身体的発達が遅れている子供には、ハゲ、しわ、特有の外観などの老化の兆候が見られます。彼らの体は大きく変化し、皮膚の構造は破壊され、第二次性徴はなくなり、内臓の発育が遅れます。その後、加齢に伴う病気が急速に発症します：難聴、関節症-関節炎、アテローム性動脈硬化、脳卒中または心臓発作、骨の脱灰。この病気を持つ 8 歳の子供は、見た目も気分も 80 歳に見えます。精神的な発達においては、病気の子供でも完全に適切なままです。彼らの知的発達は損なわれません。彼らが13歳を超えて生きることはほとんどありません。男の子は女の子よりもやや頻繁に早老症に悩まされています。

1歳から12歳までの小児早老症（ハッチンソン・ギルフォード症候群）の子供の発達の例

ウェルナー症候群 通常、16～20歳の若者に臨床的に現れ始めます。成人の早老症は老化が促進され、すべてのシステムが損傷され、さまざまな局所のがんを発症するリスクが高くなります。正常な老化プロセスを促進するゲノムの不安定性は、さまざまな病理学的変化を引き起こします。このような患者は、極度の老衰の症状をすべて抱えて、30～40歳までに死亡します。

成人早老症（ウェルナー症候群）の患者 – 15歳で病気が発症する前、48歳で発症した

プロジェリアは、病気の子供たちから子供時代を「奪い」、彼らを本物の老人に「変える」不治の病気です。定期的かつ適切な医療を受ければ、不可逆的な老化プロセスを遅らせ、臨床症状の重症度を軽減できます。この目的のために、薬物療法、栄養補助食品、外科的および理学療法的技術が使用されます。

病因

早老症の主な原因は単一の遺伝子変異ですが、そのメカニズムは現在不明です。突然変異の真の原因は両親の遺伝にあると信じる科学者もいれば、妊婦のX線撮影時の胎児への放射線の影響にあると信じる科学者もいる。

ウェルナー症候群では、DNA 分子の再生プロセスが中断され、ハッチンソン・ギルフォード症候群では、細胞核の形状を決定するタンパク質の生合成が中断されます。 遺伝的疾患により細胞が不安定になり、予期せぬ老化メカニズムが引き起こされます。分裂を停止した細胞には、大量のタンパク質が蓄積します。この場合、核の殻が不安定になり、体の細胞が使用できなくなり、早期に死滅します。この突然変異により、切断されたプロジェリンタンパク質が生成されますが、これは不安定で細胞内で急速に分解されます。全タンパク質とは異なり、核膜の下に位置し、クロマチンの構成に関与する核層には組み込まれません。核基板が破壊され、重大な問題が発生します。プロジェリンは血管壁の平滑筋細胞に蓄積します。これらの細胞の変性は、病気の主な症状の 1 つです。

成人の早老症は常染色体劣性遺伝します。小児では、突然変異は遺伝せず、患者の体内で直接発生します。保因者は生殖年齢前に死亡するため、これは驚くべきことではありません。

病気の発症に影響を与える非遺伝的要因:

1. ライフスタイル、
2. それに伴う病気、
3. 気候、
4. 栄養、
5. 環境の状態、
6. 過剰な太陽光への曝露、
7. 喫煙、
8. ビタミン欠乏症、
9. 心理感情的要因。

症状

小児（ハッチンソン・ギルフォード症候群）

生まれたとき、病気の子供は正常な赤ちゃんに見えます。早老症の臨床兆候は生後 1 年目にすでに現れています。 2～3歳までは正常に発育しますが、その後身長や体重が他の子に比べて遅れ始める子どももいます。早老症の子供たちは、病気の兆候が特徴的で独特であるため、特有の外観を持っています。すべての患者は互いに驚くほど似ています。

さまざまな家族のハッチンソン・ギルフォード症候群の典型的な子供たち）

あまり典型的ではないハッチンソン・ギルフォード症候群を患う 4 歳の男の子

1. 病気の子供たちは、脳の部分が大きく、顔の部分が小さいという不釣り合いな頭蓋骨を持っています。彼らの鼻は鳥のくちばしに似ており、細くて尖っています。下顎は発達が悪く、顎は小さく、唇は薄く、耳は突き出ており、目は不自然に大きいです。歯は2列に成長し、しぼんで早期に抜け始めます。病気の子供たちが老人のように見えるのは、この一連の特有の特徴です。
2. 骨格の異常が病状の主な症状です。病気の子供は、低身長、鎖骨と股関節が未発達であることが特徴です。患者の骨は非常に脆く、頻繁に骨折し、関節の可動性は制限されます。股関節脱臼はよくあることです。この病気の症状は小人症です。骨格と爪の欠陥が観察されます。爪は黄色で凸状で、「時計の眼鏡」に似ています。病気の子供たちは座ったり歩き始めたりするのが遅くなり、姿勢が変わります。介助なしでは歩くことができない人もいます。
3. 皮膚や皮下脂肪が薄くなってしまいます。患者の早期老化はさまざまな形で現れます。皮膚がしわで覆われ、膨圧が低下し、まぶたが腫れ、口角が垂れ下がります。皮膚の乾燥やシワは特に顔や手足に目立ちます。頭髪は抜け落ち、まばらになり、軟毛になり、まつ毛や眉毛はなくなります。頭部の薄くなった皮膚を通して静脈網が見えます。皮下脂肪が少ないため、子供は皮膚で覆われた骸骨のように見えます。乾燥してしわが寄った皮膚が所々萎縮し、広い範囲の色素沈着過剰、肥厚、角質化が現れます。
4. その他の症状：幼児性、甲高い声、筋肉の衰弱、短い腕、狭くて突き出た胸。

成人の場合（ウェルナー症候群）

ウェルナー症候群の最初の臨床兆候は、14 ～ 18 歳までに現れます。思春期までは、患者は正常に成長します。そして、身体の発達において他の人たちに遅れをとり始め、禿げ、白髪になります。彼らの皮膚は薄くなり、しわが寄り、不健康に青白くなっていきます。腕や脚は皮下脂肪や筋肉の萎縮により非常に細く見えます。

ウェルナー症候群の37歳男性

30年後、患者の体内では次の病理学的プロセスが発生します。

1. 両目に白内障があり、
2. 声のかすれ、
3. 足の角質、
4. 皮膚の潰瘍性壊死プロセス、
5. 汗腺と皮脂腺の機能不全、
6. 心臓機能不全、
7. 骨粗鬆症、転移性軟組織石灰化、骨髄炎、
8. びらん性変形性関節症、
9. 顔の「強皮症マスク」、
10. 低身長、緻密で短い胴体、細くて乾燥した手足、
11. 知能の低下、
12. 爪の変形、
13. 皮膚に大きな色素斑が現れる
14. 背中のこぶ
15. 甲状腺機能不全による眼球突出、
16. 下垂体機能不全による満月型の顔、
17. 男性の精巣萎縮、女性の月経不順、早期閉経。

皮膚の表皮は平らになり、結合組織の線維は硬化し、皮下組織は萎縮し、部分的に結合組織に置き換わります。腕と脚の関節における受動的運動の制限は、手足を完全に曲げたり伸ばしたりすることができないことで現れます。これは瘢痕性腱の緊張と痛みによるものです。

40歳までに、患者は老人性疾患を発症する：心臓疾患、糖尿病、腕や脚の頻繁な骨折、関節痛、良性および悪性の皮膚腫瘍、副甲状腺の機能不全。癌、心臓発作、脳卒中、内出血が早老症の主な死因です。

病理学の症状は、通常の老化の過程に似ているだけです。早老症における老化の兆候は、重症度が異なるか、異なる順序で現れます。自然な老化により爪の成長は遅くなり、早老症では完全に止まります。高齢者では頭髪の脱毛後に眉毛が薄くなるが、早老症の患者ではその逆が起こる。

診断

ハッチンソン・ギルフォード症候群

早老症の診断には特別な技術や研究は必要ありません。この病気の外部兆候は非常に雄弁であるため、診断は症状と視覚検査データにのみ基づいて行われます。専門家は個人史や家族史を研究します。

併発疾患を特定するには追加の研究が必要です。患者は、一般的な血液検査、生化学的検査、骨関節装置のX線検査、皮膚の組織学的検査、および医学的遺伝カウンセリングを受けます。

処理

現時点では、早老症に対する万能薬はありません。これまでに行われたすべての治療法は効果がないことが証明されています。医師たちは最新の方法を使って病気の進行を止め、悪化を防ごうとしています。患者は、内分泌学、治療学、心臓学の分野の専門家によって共同治療されます。

患者の状態を緩和するために、医師は次のことを処方します。

1. 急性心不全および血管不全、心臓発作および脳卒中を予防するための「アスピリン」。
2. 血中コレステロール値を下げ、アテローム性動脈硬化を予防するスタチン - 「リポスタット」、「コレタール」、「リプトノーム」。
3. 血栓症のプロセスを予防または遅らせる抗凝固剤 - 「Warfarex」、「Sincumarin」。
4. 成長ホルモンを含む製剤 - 「ゲトロピン」、「ネオトロピン」、「ディナトロープ」。身体的発達の遅れを修正することができます。
5. 創傷を治癒し、潰瘍の形成中に血液循環を刺激する製剤 - 「メファナト」、「ベパンテン」。
6. 糖尿病用の血糖降下薬 - 「ダイアベトン」、「マニニル」、「グリホルミン」。

硬直した関節に影響を与えるために理学療法が行われます。患者には、電気泳動、リフレクソロジー、運動療法、赤外線、水治療、泥療法、UHF療法、磁気療法が処方されます。早老症の患者には、ビタミンや微量元素が豊富な適切な栄養の摂取、適度な身体活動、新鮮な空気の中での長い散歩、適切な休息が推奨されます。

乳児には、体重増加のための添加物を含む特別な粉ミルクがチューブを通して与えられます。乳歯は、病気の子供たちにすぐに生えてくる永久歯のためのスペースを作るために除去されます。専門家が心血管系の状態を監視することで、新たな病気の早期発見が可能になります。外科的治療は、早期老化症候群の患者にも適応されます。血管形成術または冠状動脈バイパス移植術の助けを借りて、血管の開通性が回復します。

早老症は、進行を止めることができない不治の病状です。幹細胞とファルネシルトランスフェラーゼ阻害剤を使用した成人の実験的治療により、皮下脂肪と全体の体重を回復し、骨の脆弱性を軽減することが可能になります。病気の予後は常に好ましくありません。患者は急性冠不全または癌で死亡します。早老症は遺伝性であるため、予防することは不可能です。生涯にわたる治療は、患者の命を楽にし、延命させるだけです。継続治療、心臓ケア、理学療法がこの病気の治療の主な方向です。

ビデオ: 早老症候群の人々の例

ビデオ: 早老症の人々に関するテレビ番組

早期老化は、遺伝的、行動的、または病理学的理由による細胞の早期改変の状態です。これは主に皮膚の弾力性の喪失と認知機能の低下によって現れます。

しかし、早期老化につながる理由は何でしょうか?

早期老化とは何ですか

人が高齢者になる年齢の正確な定義はありませんが、一般に、このマイルストーンは、ほとんどの人が主な仕事活動を完了する年齢である 65 歳前後に位置します。

について この時期より前に加齢に伴う変化が現れ始めると早期老化が起こると言われています。.

老化は出生時に始まり生涯を通じて続く自然なプロセスであり、私たちの体の複雑なシステムのエントロピー（システム内の平衡と無秩序の状態を表す関数）が徐々に増加することを特徴とします。

老化は、体を構成する生物学的細胞の質の変化によって特徴付けられます。より正確に言うと、細胞の数が減少し、同時に細胞の機能も低下します。

このメカニズムの生物学的理由は次のことに関連しています。

1. タンパク質合成機構の劣化
2. DNAコピー中のエラーの蓄積

早期老化 20％の人が影響を受ける問題です。平均寿命が大幅に伸びているにもかかわらず、それと同じくらい多くの要因があります。 生理的老化プロセスを加速する可能性がある、環境要因、ライフスタイル、遺伝的病理の存在に至るまで。

老化の症状 – 皮膚と脳の症状

加齢に伴う人体への変化は、すべての臓器や組織に影響を与えます。

1. 心血管系: 血流範囲が減少し、心筋の硬さが増加します。
2. 呼吸器系: 血液中に入る酸素が少なくなります。
3. 免疫系: 抗体産生が減少します。
4. 筋骨格系: カルシウムが骨から洗い流され、よりもろくなります。
5. 感覚器官：老眼と聴覚の問題。

しかし、その中で、 早期老化の最初の症状 脳と皮膚に変化が生じます。

レザー になる より薄いエラスチンとコラーゲンが徐々に失われるため、筋肉の緊張が失われ、深いシワが現れ、皮膚がたるみ始めます。

脳 一部のニューロンと後続のニューロンとの神経接続が失われます。 認知機能の低下、記憶力や処理能力、行動の変化など。

原因 – 遺伝子、行動、病理学的状態

老化を促進する要因は数多くありますが、その中には病理に関連するものもあれば、本質的に病理的でないものもあります。

病気に依存しない要因は次のとおりです。

1. 遺伝的要因: 各人の遺伝子は、多かれ少なかれ、特定の病気にかかりやすい可能性があります。
2. 環境要因：居住地域によっては、多かれ少なかれ病気のリスクが伴います。
3. ライフスタイル：不適切な食生活、座りっぱなしのライフスタイル、喫煙、アルコール、薬物は多くの臓器に損傷を与える可能性があり、生理的老化を促進します。
4. 社会文化的要因：社会的なつながりや興味を維持している高齢者は脳を活発に保ち、認知症やうつ病になりにくい。
5. 太陽：紫外線の悪影響により肌の多くの変化を引き起こします。

早期老化は、高齢者に特有の病気の早期発症と関連している可能性があります。

1. アルツハイマー病およびその他の認知症：記憶喪失やその他の認知機能障害を引き起こす脳の変化。
2. 糖尿病: インスリンによる治療が必要な血糖値の上昇。
3. 骨粗鬆症と変形性関節症骨や関節軟骨からのカルシウムの損失に関連します。
4. パーキンソン病: 震えや動きの困難を引き起こす脳の変性病理。
5. 尿失禁：排尿を制御できない。
6. アテローム性動脈硬化症と心血管疾患：アテローム性動脈硬化症プラークによる動脈硬化は、心臓発作や脳卒中のリスクを高めます。
7. 白内障と老眼：レンズが曇り、近くの物体に焦点を合わせることが困難になります。
8. 甲状腺機能低下症：貧血、低体温、心不全による甲状腺ホルモンの産生低下。

この他にもグループがあります 稀な遺伝性疾患、不自然で早期の老化に直接つながります。

1. ウェルナー症候群
2. 早老症またはハッチンソン・ギルフォード症候群
3. ダウン症
4. ブルーム症候群
5. トリコチオジストロフィー
6. 皮膚障害

早期老化を防ぐ方法

早期老化が特定の病気に関連していない場合、その対策は次のことから始まります。 正しいライフスタイル.

最近の研究では、適切な栄養、身体活動、酸化ストレスの軽減により活動性が向上することが示されています。 テロメラーゼ、テロメア (染色体の最後の部分) を伸ばす酵素で、染色体がコピーされる際の情報の損失を防ぐ役割があります。

果物が豊富な食事、脂肪と精製炭水化物が少なく、野菜と全粒穀物は、アテローム性動脈硬化症、心血管疾患、糖尿病、腎臓病などの病気の原因となる過剰な体重の蓄積を防ぎます。

体操 心血管疾患の予防効果があるだけでなく、ニューロンの修復を刺激し、神経変性疾患や認知症のリスクを軽減します。

酸化ストレスフリーラジカルによって引き起こされ、多くの病気を引き起こすだけでなく、細胞膜にも損傷を与えます。したがって、フリーラジカルの影響を軽減するビタミンだけでなく、ポリフェノールなどの追加の抗酸化物質を食事を通じて導入する必要があります。

幹細胞

将来の治療法はおそらく以下に基づいているでしょう 幹細胞、これは未分化細胞であり、体内のあらゆる種類の特殊な細胞になる可能性があります。

将来的には、損傷した組織の修復または交換に使用できる可能性があります。

遺伝子治療

研究分野 遺伝子治療、つまり遺伝物質の伝達の順序は、主にパーキンソン病とアルツハイマー病の治療に関連しています。