Ασθένεια όταν ένα άτομο γερνά γρήγορα

Η διαδικασία της πρόωρης τροποποίησης των κυττάρων λόγω έκθεσης σε παθολογικούς, γενετικούς ή εξωτερικούς παράγοντες ονομάζεται νόσος της πρόωρης γήρανσης. Η παθολογία είναι ελάχιστα κατανοητή και οι ακριβείς αιτίες της ανάπτυξης αυτής της κατάστασης δεν έχουν εντοπιστεί. Υπάρχει ένας αριθμός εξωτερικών και εσωτερικών παραγόντων που προκαλούν την ασθένεια. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, το σύνδρομο ταχείας γήρανσης είναι εξαιρετικά σπάνιο (υπάρχει 1 άρρωστος ανά 4 εκατομμύρια άτομα).

Τι προκαλεί την πρόωρη γήρανση

Το σύνδρομο πρόωρης γήρανσης είναι μια κατάσταση κατά την οποία συμβαίνουν φυσιολογικές αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία σε ένα άτομο πολύ νωρίτερα από το αναμενόμενο. Η γήρανση είναι μια φυσική διαδικασία, που χαρακτηρίζεται από μια σταδιακή μείωση της εντροπίας (διαδικασίες ζωής) όλων των συστημάτων του σώματος. Επιπλέον, συμβαίνουν αλλαγές σε διάφορες κυτταρικές ποιότητες: ο μηχανισμός πρωτεϊνοσύνθεσης διακόπτεται και τα σφάλματα συσσωρεύονται σταδιακά κατά την αντιγραφή του DNA.

Ανάμεσα στα πρώτα σημάδια πρόωρης γήρανσης είναι οι αλλαγές στο δέρμα (εμφανίζονται βαθιές ρυτίδες, το δέρμα γίνεται πιο λεπτό και αρχίζει να κρεμάει) λόγω διαταραχής της σύνθεσης ελαστάνης και κολλαγόνου. Σημειώνονται αλλαγές στη λειτουργία του εγκεφάλου: λόγω του γεγονότος ότι τα λειτουργικά κύτταρα (νευρώνες) καταστρέφονται, οι γνωστικές ικανότητες ενός ατόμου (για παράδειγμα, η μνήμη) επιδεινώνονται σημαντικά. Επιπλέον, το σύνδρομο Werner χαρακτηρίζεται από τις ακόλουθες διαταραχές των συστημάτων του σώματος:

1. Καρδιαγγειακά: συμβαίνει καταστροφή των αιμοφόρων αγγείων, ο όγκος της καρδιακής παροχής μειώνεται, ο καρδιακός μυς πυκνώνει, χάνει την ελαστικότητα και την ικανότητα αναγέννησης και αναπτύσσεται αθηροσκλήρωση.
2. Ανοσοποιητικό: η παραγωγή αντισωμάτων μειώνεται.
3. Μυοσκελετικό σύστημα: ταχεία μυϊκή ατροφία, ανάπτυξη οστεοπόρωσης, αρθρίτιδα.
4. Όργανα αίσθησης: αναπτύσσεται πρεσβυωπία (μείωση της οπτικής οξύτητας που σχετίζεται με την ηλικία), απώλεια ακοής, καταρράκτης και πλήρης απώλεια ακοής.
5. Αναπαραγωγικό σύστημα: οι γυναίκες βιώνουν πρώιμη εμμηνόπαυση, οι άνδρες πάσχουν από στυτική δυσλειτουργία και η πιθανότητα εμφάνισης κακοήθων όγκων αυξάνεται.

Αιτίες

Πολλοί παράγοντες παθολογικής ή φυσιολογικής φύσης μπορούν να επιταχύνουν τη διαδικασία γήρανσης. Μεταξύ των λόγων που δεν σχετίζονται με ασθένειες είναι οι εξής:

1. γενετική προδιάθεση;
2. περιβαλλοντικοί παράγοντες;
3. ΤΡΟΠΟΣ ΖΩΗΣ;
4. κλίμα.

Η πρόωρη γήρανση μπορεί να πυροδοτηθεί από την πρώιμη εκδήλωση συστηματικών ασθενειών. Σε αυτή την περίπτωση, το σύνδρομο εκδηλώνεται συνήθως στην πρώιμη παιδική ηλικία, την εφηβεία ή τη νεαρή ενήλικη ζωή. Μεταξύ των παθολογικών αιτιών που οδηγούν στην πρόωρη γήρανση είναι:

1. Η ασθένεια Αλτσχάϊμερ;
2. Διαβήτης;
3. οστεοπόρωση, οστεοαρθρίτιδα;
4. Νόσος Πάρκινσον;
5. καρδιαγγειακές παθολογίες?
6. υποθυρεοειδισμός?
7. Σύνδρομο Down;
8. τριχοθειοδυστροφία;
9. δερματοπάθεια.

Τι είναι η νόσος της πρόωρης γήρανσης

Η παθολογική διαδικασία, η οποία προκαλείται από την πρόωρη γήρανση και χαρακτηρίζεται από αλλαγές στην κατάσταση του δέρματος, διαταραχή της λειτουργίας οργάνων και συστημάτων, ονομάζεται προγηρία. Η νοητική ανάπτυξη αξιολογείται ως ικανοποιητική. Υπάρχουν δύο τύποι της νόσου: η παιδική ηλικία (σύνδρομο Hutchinson-Gilford) και η ενήλικη (σύνδρομο Werner). Πιθανώς, η παθολογία στους ενήλικες έχει αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας και στα παιδιά εμφανίζεται αυθόρμητα.

Αιτίες

Είναι γνωστό ότι η ασθένεια ταχείας γήρανσης είναι μια παθολογία γενετικής προέλευσης και εμφανίζεται λόγω μετάλλαξης του γονιδίου LMNA, το οποίο κωδικοποιεί τη σύνθεση λαμινών - πρωτεϊνών που αποτελούν μέρος του κελύφους του κυτταρικού πυρήνα. Οι γενετικές διαταραχές προκαλούν αστάθεια των κυτταρικών δομών, η οποία οδηγεί στην ταχεία εκκίνηση μηχανισμών γήρανσης. Ένας μεγάλος αριθμός πρωτεϊνών εναποτίθεται (συσσωρεύεται) στα κύτταρα, τα οποία χάνουν την ικανότητα να διαιρούνται, να ανανεώνονται και να πεθαίνουν πρόωρα.

Επιπλέον, η μετάλλαξη προκαλεί την παραγωγή μιας κολοβωμένης, ασταθούς πρωτεΐνης προγερίνης, η οποία αποικοδομείται γρήγορα. Δεν διεισδύει στην πλάκα του κελύφους του πυρήνα που βρίσκεται κάτω από τη μεμβράνη, με αποτέλεσμα να καταρρέει. Αυτή η διαδικασία είναι το κλειδί στην παθογένεση της προγηρίας. Η νόσος εμφανίζεται σε παιδιά των ίδιων γονέων (αδέλφια) ή σε απογόνους συγγενικών γάμων. Κατά τη μελέτη των κυττάρων των ατόμων που πάσχουν από αυτή την ασθένεια, ανακαλύφθηκαν χονδροειδείς παραβιάσεις της επιδιόρθωσης του DNA στα κύτταρα και της σύνθεσης ινοβλαστών. Η παιδική μορφή της προγηρίας θεωρείται συγγενής.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της νόσου της πρόωρης γήρανσης εκδηλώνεται με την πάροδο του χρόνου. Με το σύνδρομο Hutchinson-Gilford, τα πρώτα συμπτώματα της παθολογίας εμφανίζονται στα 2-3 χρόνια της ζωής και με το σύνδρομο Werner, κατά κανόνα, εντός έξι μηνών μετά την εφηβεία. Η ασθένεια επηρεάζει ολόκληρο το σώμα ταυτόχρονα, διαταράσσοντας τη λειτουργία σχεδόν όλων των ζωτικών οργάνων.

Στην παιδική ηλικία

Η προγηρία που εμφανίζεται στην παιδική ηλικία χαρακτηρίζεται από απότομη επιβράδυνση της ανάπτυξης του παιδιού, ατροφία του χορίου, του υποδόριου ιστού και απώλεια της ελαστικότητας του δέρματος. Η επιδερμίδα γίνεται πιο λεπτή, ξηρή και ρυτιδωμένη, στο σώμα σημειώνονται βλάβες που μοιάζουν με σκληρόδερμα και υπερμελάγχρωση. Μεγάλες και μικρές φλέβες είναι ορατές μέσα από το χλωμό και αραιωμένο δέρμα. Επιπλέον, σημειώνονται τα ακόλουθα σημεία του συνδρόμου Hutchinson-Gilford:

1. ατροφία σκελετικών μυών?
2. ευθραυστότητα των δοντιών?
3. ευθραυστότητα των μαλλιών και των νυχιών?
4. παθολογικές αλλαγές στο μυοσκελετικό σύστημα, το μυοκάρδιο.
5. υπανάπτυξη των γεννητικών οργάνων.
6. διαταραχές του μεταβολισμού του λίπους?
7. καταρράκτης;
8. αθηροσκλήρωση.

Λόγω του γεγονότος ότι η ασθένεια επηρεάζει όλα τα κύτταρα του σώματος και αλλάζει την ποιοτική τους δομή, όλοι οι ανθρώπινοι ιστοί και όργανα αλλάζουν πολύ. Τα άτομα που πάσχουν από προγηρία έχουν κάποια συγκεκριμένα χαρακτηριστικά εμφάνισης:

1. ένα μεγάλο κεφάλι με προεξέχοντες μεγάλους μετωπιαίους φυμάτιους που προεξέχουν πάνω από το μικρό πρόσωπο που μοιάζει με πτηνό.
2. η κάτω γνάθος είναι πολύ υπανάπτυκτη.
3. μύτη σε σχήμα ράμφους?
4. δεν υπάρχουν δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά.
5. ύψος περίπου 90-130 cm.
6. άκρα λεπτά, κοντά.

Σε ενήλικες

Τα πρώτα κλινικά συμπτώματα της νόσου στους ενήλικες εμφανίζονται στην ηλικία των 14-18 ετών. Πριν από την εφηβεία, δεν παρατηρούνται σημάδια ασθένειας πρόωρης γήρανσης. Οι ασθενείς αρχίζουν να υστερούν στη σωματική ανάπτυξη, γίνονται γκρι και φαλακροί. Το δέρμα γίνεται γρήγορα πιο λεπτό, χλωμό και έχει χρωστικές κηλίδες. Τα άκρα φαίνονται πολύ λεπτά λόγω ατροφικών αλλαγών στον υποδόριο ιστό και στους μύες. Μέχρι την ηλικία των 30 ετών, οι ασθενείς εμφανίζουν τα ακόλουθα σημεία της νόσου:

1. καταρράκτης;
2. τροφικά έλκη?
3. δυσλειτουργία του ιδρώτα και των σμηγματογόνων αδένων.
4. αρθρίτιδα;
5. εξόφθαλμος;
6. πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού?
7. σεξουαλική δυσλειτουργία.

Θεραπεία

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για το σύνδρομο και τη νόσο της πρόωρης γήρανσης. Η θεραπεία στοχεύει στη διατήρηση της κατάστασης του ασθενούς και στη διατήρηση των μεταβολικών διεργασιών. Η σύνθετη θεραπεία για την προγηρία περιλαμβάνει:

1. Συνεχής λήψη μικρών δόσεων ασπιρίνης, η οποία προλαμβάνει τα εγκεφαλικά και τα καρδιακά επεισόδια.
2. Συνταγογράφηση άλλων ομάδων φαρμάκων (στατίνες, ορμονικά φάρμακα κ.λπ.) που ρυθμίζουν τα επίπεδα χοληστερόλης, το σάκχαρο στο αίμα και υποστηρίζουν το μεταβολισμό, το οξυγόνο στους ιστούς.
3. Φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες που διατηρούν και αποκαθιστούν τη φυσική δραστηριότητα.

Πρόβλεψη

Τόσο η προγηρία των ενηλίκων όσο και της παιδικής ηλικίας είναι θανατηφόρα στο 100% των περιπτώσεων. Κατά κανόνα, ο θάνατος επέρχεται ως αποτέλεσμα εγκεφαλικού επεισοδίου, καρδιακής προσβολής ή ανεπάρκειας πολλαπλών οργάνων. Το προσδόκιμο ζωής των ατόμων με προγηρία είναι περίπου 11-13 χρόνια (στα παιδιά) και 35-40 χρόνια (στους ενήλικες). Οι ασθενείς που πάσχουν από ασθένεια πρόωρης γήρανσης χρειάζονται συνεχώς ιατρική παρακολούθηση.

Η προγηρία είναι ένα σύνδρομο πρόωρης γήρανσης που εκδηλώνεται με χαρακτηριστικές αλλαγές στο δέρμα και στα εσωτερικά όργανα. Αυτή είναι μια σπάνια γενετική ανωμαλία που έχει εντοπιστεί 1 άτομο στα 4 εκατομμύρια. Δεν υπάρχουν περισσότερες από ογδόντα παρατηρούμενες περιπτώσεις αυτής της ασθένειας στον κόσμο. Οι αιτιολογικοί παράγοντες της προγηρίας δεν έχουν μελετηθεί πλήρως.

Υπάρχουν δύο μορφολογικές μορφές παθολογίας:

1. Παιδική προγηρία - σύνδρομο Hutchinson-Gilford,
2. Προγηρία ενηλίκων - σύνδρομο Werner.

Ο όρος «προγηρία» μεταφρασμένος από τα αρχαία ελληνικά σημαίνει «πρώιμη γήρανση». Η αφύσικη εξάντληση όλων των συστημάτων υποστήριξης της ζωής οφείλεται σε γενετική αποτυχία. Ταυτόχρονα, η διαδικασία γήρανσης δεκαπλασιάζεται.

Για το σύνδρομο Hutchinson-Gilford Τα παιδιά με καθυστερημένη σωματική ανάπτυξη παρουσιάζουν σημάδια γήρανσης: φαλάκρα, ρυτίδες, συγκεκριμένη εμφάνιση. Το σώμα τους αλλάζει πολύ: η δομή του δέρματος διαταράσσεται, τα δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά απουσιάζουν και τα εσωτερικά όργανα υστερούν στην ανάπτυξη. Στη συνέχεια αναπτύσσονται γρήγορα παθήσεις που σχετίζονται με την ηλικία: απώλεια ακοής, αρθρίτιδα-αρθρίτιδα, αθηροσκλήρωση, εγκεφαλικό ή καρδιακό επεισόδιο, απομετάλλωση των οστών. Ένα οκτάχρονο παιδί με αυτή την ασθένεια φαίνεται και νιώθει 80 ετών. Στη νοητική ανάπτυξη, τα άρρωστα παιδιά παραμένουν απολύτως επαρκή. Η πνευματική τους ανάπτυξη δεν υποφέρει. Σπάνια ζουν μετά την ηλικία των 13 ετών. Τα αγόρια υποφέρουν από προγηρία κάπως πιο συχνά από τα κορίτσια.

παράδειγμα ανάπτυξης παιδιού με παιδική προγηρία (σύνδρομο Hutchinson-Gilford) από 1 έτους έως 12 ετών

σύνδρομο Werner συνήθως αρχίζει να εκδηλώνεται κλινικά σε νεαρά άτομα ηλικίας 16-20 ετών. Η προγηρία στους ενήλικες είναι η επιτάχυνση της γήρανσης με βλάβες σε όλα τα συστήματα και υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου διαφόρων εντοπισμών. Η γονιδιωματική αστάθεια που οδηγεί τη φυσιολογική διαδικασία γήρανσης οδηγεί σε μια ποικιλία παθολογικών αλλαγών. Τέτοιοι ασθενείς πεθαίνουν στην ηλικία των 30-40 ετών, έχοντας όλα τα συμπτώματα της ακραίας ηλικίας.

ασθενής με προγηρία ενηλίκων (σύνδρομο Werner) – πριν από την εμφάνιση της νόσου σε ηλικία 15 ετών και με ανεπτυγμένη μορφή στα 48 έτη

Η προγηρία είναι μια ανίατη ασθένεια που «αφαιρεί» την παιδική ηλικία από τα άρρωστα παιδιά και τα «μετατρέπει» σε αληθινούς ηλικιωμένους. Η τακτική και επαρκής ιατρική φροντίδα μπορεί να επιβραδύνει τη μη αναστρέψιμη διαδικασία γήρανσης και να μειώσει τη σοβαρότητα των κλινικών συμπτωμάτων. Για το σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται φάρμακα, συμπληρώματα διατροφής, χειρουργικές και φυσιοθεραπευτικές τεχνικές.

Αιτιολογία

Η κύρια αιτία της προγηρίας είναι μια ενιαία γενετική μετάλλαξη, ο μηχανισμός της οποίας είναι προς το παρόν άγνωστος. Μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι η αληθινή αιτία της μετάλλαξης βρίσκεται στην κληρονομικότητα των γονέων, άλλοι - στην επίδραση της ακτινοβολίας στο έμβρυο κατά τη διάρκεια ακτινογραφιών μιας εγκύου γυναίκας.

Στο σύνδρομο Werner διαταράσσεται η διαδικασία αναπαραγωγής των μορίων DNA και στο σύνδρομο Hutchinson-Gilford διαταράσσεται η βιοσύνθεση της πρωτεΐνης που καθορίζει το σχήμα των κυτταρικών πυρήνων. Οι γενετικές διαταραχές καθιστούν τα κύτταρα ασταθή, γεγονός που οδηγεί στην εκτόξευση απροσδόκητων μηχανισμών γήρανσης. Μια μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης συσσωρεύεται στα κύτταρα που σταματούν να διαιρούνται. Σε αυτή την περίπτωση, το κέλυφος του πυρήνα γίνεται ασταθές και τα κύτταρα του σώματος γίνονται άχρηστα και πεθαίνουν πρόωρα. Η μετάλλαξη έχει ως αποτέλεσμα την παραγωγή μιας κολοβωμένης πρωτεΐνης προγερίνης, η οποία είναι ασταθής και αποικοδομείται γρήγορα μέσα στο κύτταρο. Σε αντίθεση με ολόκληρη την πρωτεΐνη, δεν ενσωματώνεται στο πυρηνικό έλασμα, το οποίο βρίσκεται κάτω από την πυρηνική μεμβράνη και εμπλέκεται στην οργάνωση της χρωματίνης. Το πυρηνικό υπόστρωμα καταστρέφεται, με αποτέλεσμα σοβαρά προβλήματα. Η προγερίνη συσσωρεύεται στα λεία μυϊκά κύτταρα του αγγειακού τοιχώματος. Ο εκφυλισμός αυτών των κυττάρων είναι μια από τις κύριες εκδηλώσεις της νόσου.

Η προγηρία στους ενήλικες κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο. Στα παιδιά, η μετάλλαξη δεν είναι κληρονομική, αλλά εμφανίζεται απευθείας στο σώμα του ασθενούς. Αυτό δεν προκαλεί έκπληξη, καθώς οι φορείς πεθαίνουν πριν από την αναπαραγωγική ηλικία.

Μη γενετικοί παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη της νόσου:

1. ΤΡΟΠΟΣ ΖΩΗΣ,
2. συνοδευτικές ασθένειες,
3. κλίμα,
4. θρέψη,
5. κατάσταση του περιβάλλοντος,
6. υπερβολική έκθεση στον ήλιο,
7. κάπνισμα,
8. υποβιταμίνωση,
9. ψυχοσυναισθηματικούς παράγοντες.

Συμπτώματα

Σε παιδιά (σύνδρομο Hutchinson-Gilford)

Κατά τη γέννηση, ένα άρρωστο παιδί φαίνεται να είναι ένα φυσιολογικό μωρό. Τα κλινικά σημάδια της προγηρίας εμφανίζονται ήδη από τον πρώτο χρόνο της ζωής. Μερικά παιδιά αναπτύσσονται σωστά μέχρι την ηλικία των 2-3 ετών, και μετά αρχίζουν να υστερούν σε σχέση με τους συνομηλίκους τους ως προς το ύψος και το βάρος. Τα παιδιά με προγηρία έχουν συγκεκριμένη εμφάνιση, αφού τα σημάδια της νόσου είναι χαρακτηριστικά και μοναδικά. Όλοι οι ασθενείς μοιάζουν εντυπωσιακά μεταξύ τους.

τυπικά παιδιά με σύνδρομο Hutchinson-Gilford από διαφορετικές οικογένειες)

Ένα αγόρι 4 ετών με λιγότερο τυπική μορφή συνδρόμου Hutchinson-Gilford

1. Τα άρρωστα παιδιά έχουν ένα δυσανάλογο κρανίο με ένα μεγάλο μέρος του εγκεφάλου και ένα μικρό μέρος του προσώπου. Η μύτη τους μοιάζει με το ράμφος ενός πουλιού: είναι λεπτή και μυτερή. Η κάτω γνάθος είναι ελάχιστα αναπτυγμένη, το πηγούνι είναι μικρό, τα χείλη είναι λεπτά, τα αυτιά προεξέχουν και τα μάτια είναι αφύσικα μεγάλα. Τα δόντια μεγαλώνουν σε δύο σειρές, ξεφουσκώνουν και αρχίζουν να πέφτουν νωρίς. Είναι αυτό το σύνολο συγκεκριμένων χαρακτηριστικών που κάνει τα άρρωστα παιδιά να μοιάζουν με ηλικιωμένους.
2. Οι σκελετικές ανωμαλίες είναι το κύριο σύμπτωμα της παθολογίας. Τα άρρωστα παιδιά χαρακτηρίζονται από μικρό ανάστημα, υπανάπτυκτες κλείδες και γοφούς. Τα οστά των ασθενών είναι πολύ εύθραυστα, συχνά σπάνε και η κινητικότητα των αρθρώσεων είναι περιορισμένη. Οι εξαρθρώσεις του ισχίου είναι συχνές. Η εκδήλωση της νόσου είναι ο νανισμός. Παρατηρούνται ελαττώματα του σκελετού και των νυχιών. Τα νύχια είναι κίτρινα και κυρτά, που μοιάζουν με «γυαλιά ρολογιού». Τα άρρωστα παιδιά αρχίζουν να κάθονται και να περπατούν αργά, η στάση τους αλλάζει. Μερικοί δεν μπορούν να περπατήσουν χωρίς βοήθεια.
3. Το δέρμα και το υποδόριο λίπος γίνονται λεπτές. Η πρώιμη γήρανση στους ασθενείς εκδηλώνεται με διαφορετικούς τρόπους: το δέρμα καλύπτεται με ρυτίδες, η ώθησή του μειώνεται, τα βλέφαρα πρήζονται και οι γωνίες του στόματος πέφτουν. Το ξηρό και ρυτιδωμένο δέρμα είναι ιδιαίτερα αισθητό στο πρόσωπο και στα άκρα. Οι τρίχες στο κεφάλι πέφτουν, γίνονται αραιές και βλεφαρίδες και δεν υπάρχουν βλεφαρίδες ή φρύδια. Ένα φλεβικό δίκτυο είναι ορατό μέσω του αραιωμένου δέρματος στο κεφάλι. Λόγω της έλλειψης υποδόριου λίπους, το παιδί μοιάζει με σκελετό καλυμμένο με δέρμα. Το ξηρό και ρυτιδωμένο δέρμα ατροφεί κατά τόπους, εμφανίζονται μεγάλες περιοχές υπερμελάγχρωσης, πάχυνσης και κερατινοποίησης.
4. Άλλα συμπτώματα: βρεφική ηλικία, τσιριχτή φωνή, μυϊκή απώλεια, κοντά χέρια, στενό και προεξέχον στήθος.

Σε ενήλικες (σύνδρομο Werner)

Τα πρώτα κλινικά σημεία του συνδρόμου Werner εμφανίζονται στην ηλικία των 14-18 ετών. Μέχρι την εφηβεία, οι ασθενείς αναπτύσσονται φυσιολογικά. Στη συνέχεια αρχίζουν να υστερούν σε σχέση με τους συνομηλίκους τους στη σωματική ανάπτυξη, γίνονται φαλακροί και γκριζάρουν. Το δέρμα τους γίνεται πιο λεπτό, ζαρώνει και γίνεται ανθυγιεινό χλωμό. Τα χέρια και τα πόδια φαίνονται πολύ λεπτά λόγω ατροφίας του υποδόριου λίπους και των μυών.

Άνδρας 37 ετών με σύνδρομο Werner

Μετά από 30 χρόνια, αναπτύσσονται οι ακόλουθες παθολογικές διεργασίες στο σώμα των ασθενών:

1. καταρράκτης και στα δύο μάτια,
2. βραχνάδα της φωνής,
3. κάλους στα πόδια,
4. ελκωτικές-νεκρωτικές διεργασίες στο δέρμα,
5. δυσλειτουργία του ιδρώτα και των σμηγματογόνων αδένων,
6. καρδιακή δυσλειτουργία,
7. οστεοπόρωση, μεταστατική ασβεστοποίηση μαλακών ιστών, οστεομυελίτιδα,
8. διαβρωτική οστεοαρθρίτιδα,
9. «μάσκα σκληροδερμίας» στο πρόσωπο,
10. μικρό ανάστημα, πυκνό και κοντό σώμα, λεπτά και ξηρά άκρα,
11. μειωμένη νοημοσύνη,
12. παραμόρφωση νυχιών,
13. η εμφάνιση μεγάλων χρωστικών κηλίδων στο δέρμα,
14. καμπούρα στην πλάτη
15. εξόφθαλμος λόγω δυσλειτουργίας του θυρεοειδούς,
16. πρόσωπο σε σχήμα φεγγαριού λόγω δυσλειτουργίας της υπόφυσης,
17. ατροφία όρχεων στους άνδρες, διαταραχές εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες, πρώιμη εμμηνόπαυση.

Η επιδερμίδα επιπεδώνεται, οι ίνες του συνδετικού ιστού σκληρύνονται, ο υποδόριος ιστός ατροφεί και εν μέρει αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό. Ο περιορισμός των παθητικών κινήσεων στις αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών εκδηλώνεται με την αδυναμία πλήρους κάμψης και επέκτασης του άκρου. Αυτό οφείλεται στην κυκλική σύσφιξη των τενόντων και στον πόνο.

Μέχρι την ηλικία των 40, οι ασθενείς αναπτύσσουν γεροντικές παθήσεις: καρδιακά προβλήματα, σακχαρώδη διαβήτη, συχνά κατάγματα χεριών και ποδιών, πόνο στις αρθρώσεις, καλοήθεις και κακοήθεις όγκους του δέρματος, δυσλειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων. Καρκίνος, έμφραγμα και εγκεφαλικό, εσωτερικές αιμορραγίες είναι οι κύριες αιτίες θανάτου στην προγηρία.

Τα συμπτώματα της παθολογίας μοιάζουν μόνο με τη διαδικασία της φυσιολογικής γήρανσης. Τα σημάδια γήρανσης στην προγηρία ποικίλλουν σε σοβαρότητα ή εμφανίζονται με διαφορετική σειρά. Με τη φυσική γήρανση, η ανάπτυξη των νυχιών επιβραδύνεται και με την προγηρία σταματά εντελώς. Σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας τα φρύδια γίνονται πιο λεπτά μετά την τριχόπτωση στο κεφάλι και σε ασθενείς με προγηρία ισχύει το αντίθετο.

Διαγνωστικά

Σύνδρομο Hutchinson-Gilford

Η διάγνωση της προγηρίας δεν απαιτεί ειδικές τεχνικές και μελέτες. Τα εξωτερικά σημάδια της νόσου είναι τόσο εύγλωττα που η διάγνωση γίνεται με βάση μόνο συμπτώματα και δεδομένα οπτικής εξέτασης. Οι ειδικοί μελετούν την προσωπική και οικογενειακή ιστορία.

Ενδείκνυνται πρόσθετες μελέτες για τον εντοπισμό συνοδών νόσων. Στους ασθενείς συνταγογραφείται γενική εξέταση αίματος, βιοχημική εξέταση, ακτινογραφία της οστεοαρθρικής συσκευής, ιστολογική εξέταση του δέρματος και ιατρική γενετική συμβουλευτική.

Θεραπεία

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει πανάκεια για την προγηρία. Όλες οι θεραπείες που έχουν χρησιμοποιηθεί ποτέ έχουν αποδειχθεί αναποτελεσματικές. Οι γιατροί, χρησιμοποιώντας σύγχρονες μεθόδους, προσπαθούν να σταματήσουν τη νόσο και να αποτρέψουν την επιδείνωση της. Οι ασθενείς αντιμετωπίζονται από κοινού από ειδικούς στον τομέα της ενδοκρινολογίας, της θεραπείας και της καρδιολογίας.

Για την ανακούφιση της κατάστασης των ασθενών, οι γιατροί συνταγογραφούν:

1. "Ασπιρίνη" για την πρόληψη της οξείας καρδιακής και αγγειακής ανεπάρκειας - καρδιακή προσβολή και εγκεφαλικό.
2. Στατίνες για τη μείωση των επιπέδων χοληστερόλης στο αίμα και την πρόληψη της αθηροσκλήρωσης - "Lipostat", "Choletar", "Liptonorm".
3. Αντιπηκτικά για την πρόληψη ή την επιβράδυνση της διαδικασίας θρόμβωσης - "Warfarex", "Sincumarin".
4. Παρασκευάσματα που περιέχουν αυξητική ορμόνη - "Getropin", "Neotropin", "Dinatrope". Σας επιτρέπουν να διορθώσετε τις καθυστερήσεις στη φυσική ανάπτυξη.
5. Παρασκευάσματα που θεραπεύουν πληγές και διεγείρουν την κυκλοφορία του αίματος κατά το σχηματισμό ελκών - "Mefanat", "Bepanten".
6. Υπογλυκαιμικά φάρμακα για σακχαρώδη διαβήτη - "Diabeton", "Maninil", "Gliformin".

Πραγματοποιούνται φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες για να επηρεαστούν οι δύσκαμπτες και δύσκαμπτες αρθρώσεις. Στους ασθενείς συνταγογραφείται ηλεκτροφόρηση, ρεφλεξολογία, θεραπεία άσκησης, υπέρυθρες ακτίνες, διαδικασίες νερού, θεραπεία με λάσπη, θεραπεία UHF και μαγνητική θεραπεία. Συνιστάται στους ασθενείς με προγηρία να τρώνε σωστή διατροφή, εμπλουτισμένη με βιταμίνες και μικροστοιχεία, μέτρια σωματική δραστηριότητα, μακρινούς περιπάτους στον καθαρό αέρα και σωστή ξεκούραση.

Τα βρέφη τρέφονται μέσω ενός σωλήνα με ειδικές φόρμουλες γάλακτος που περιέχουν πρόσθετα για αύξηση βάρους. Τα δόντια του γάλακτος αφαιρούνται για να δημιουργηθεί χώρος για τα μόνιμα δόντια, τα οποία ανατείλουν γρήγορα σε άρρωστα παιδιά. Οι ειδικοί παρακολουθούν την κατάσταση του καρδιαγγειακού συστήματος, το οποίο επιτρέπει την έγκαιρη ανίχνευση των αναδυόμενων παθήσεων. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται επίσης για ασθενείς με σύνδρομο πρόωρης γήρανσης. Με τη βοήθεια αγγειοπλαστικής ή στεφανιαίας παράκαμψης αποκαθίσταται η βατότητα των αιμοφόρων αγγείων.

Η προγηρία είναι μια ανίατη παθολογία της οποίας η ανάπτυξη δεν μπορεί να σταματήσει. Η πειραματική θεραπεία ενηλίκων χρησιμοποιώντας βλαστοκύτταρα και αναστολείς της φαρνεσυλτρανσφεράσης καθιστά δυνατή την αποκατάσταση του υποδόριου λίπους, του συνολικού βάρους και τη μείωση της ευθραυστότητας των οστών. Η πρόγνωση της νόσου είναι πάντα δυσμενής. Οι ασθενείς πεθαίνουν από οξεία στεφανιαία ανεπάρκεια ή καρκίνο. Η πρόληψη της προγηρίας είναι αδύνατη λόγω του γεγονότος ότι η ασθένεια είναι γενετική. Η δια βίου θεραπεία μπορεί μόνο να διευκολύνει και να παρατείνει τη ζωή των ασθενών. Η συνεχής φροντίδα, η καρδιακή φροντίδα και η φυσικοθεραπεία είναι οι κύριες κατευθύνσεις στη θεραπεία της νόσου.

Βίντεο: παραδείγματα ατόμων με σύνδρομο πρόωρης γήρανσης

Βίντεο: τηλεοπτική εκπομπή για άτομα με προγηρία

Η πρόωρη γήρανση είναι μια κατάσταση πρόωρης τροποποίησης των κυττάρων λόγω γενετικών, συμπεριφορικών ή παθολογικών λόγων. Αυτό εκδηλώνεται κυρίως με απώλεια ελαστικότητας του δέρματος και μειωμένη γνωστική λειτουργία.

Ποιοι είναι όμως οι λόγοι που οδηγούν στην πρόωρη γήρανση;

Τι είναι η πρόωρη γήρανση

Δεν υπάρχει ακριβής ορισμός της ηλικίας κατά την οποία ένα άτομο γερνάει, αλλά, κατά κανόνα, αυτό το ορόσημο εντοπίζεται γύρω στα 65 έτη, την περίοδο που οι περισσότεροι άνθρωποι ολοκληρώνουν την κύρια εργασιακή τους δραστηριότητα.

ΣΧΕΤΙΚΑ ΜΕ Η πρόωρη γήρανση λέγεται ότι συμβαίνει όταν οι αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία αρχίζουν να εμφανίζονται πριν από αυτή τη στιγμή..

Η γήρανση είναι μια φυσική διαδικασία που ξεκινά από τη γέννηση και συνεχίζεται σε όλη τη ζωή, που χαρακτηρίζεται από μια σταδιακή αύξηση της εντροπίας (μια συνάρτηση που περιγράφει καταστάσεις ισορροπίας και διαταραχής σε ένα σύστημα) των πολύπλοκων συστημάτων του σώματός μας.

Η γήρανση χαρακτηρίζεται από αλλαγές στις ποιότητες των βιολογικών κυττάρων που αποτελούν το σώμα. Πιο συγκεκριμένα, ο αριθμός των κυττάρων μειώνεται και, ταυτόχρονα, μειώνεται η λειτουργικότητά τους.

Οι βιολογικοί λόγοι αυτού του μηχανισμού σχετίζονται με:

1. Επιδείνωση του μηχανισμού πρωτεϊνοσύνθεσης
2. Συσσώρευση σφαλμάτων κατά την αντιγραφή DNA

Πρόωρη γήρανση είναι ένα πρόβλημα που επηρεάζει το 20% των ανθρώπων. Παρά τη σημαντική αύξηση του μέσου προσδόκιμου ζωής, υπάρχουν εξίσου πολλοί παράγοντες που μπορεί να επιταχύνει τη διαδικασία φυσιολογικής γήρανσης, που κυμαίνονται από περιβαλλοντικούς παράγοντες, τρόπο ζωής, μέχρι την παρουσία γενετικής παθολογίας.

Συμπτώματα γήρανσης – εκδηλώσεις στο δέρμα και τον εγκέφαλο

Οι μετασχηματισμοί που υφίσταται το ανθρώπινο σώμα με την ηλικία επηρεάζουν όλα τα όργανα και τους ιστούς:

1. καρδιαγγειακό σύστημα: το εύρος της ροής του αίματος μειώνεται και η ακαμψία του καρδιακού μυός αυξάνεται.
2. αναπνευστικό σύστημα: λιγότερο οξυγόνο εισέρχεται στο αίμα.
3. ανοσοποιητικό σύστημα: η παραγωγή αντισωμάτων μειώνεται.
4. μυοσκελετικό σύστημα: το ασβέστιο ξεπλένεται από τα οστά, τα οποία γίνονται πιο εύθραυστα.
5. όργανα αίσθησης: πρεσβυωπία και προβλήματα ακοής.

Όμως, μεταξύ τα πρώτα συμπτώματα της πρόωρης γήρανσης υπάρχουν αλλαγές στον εγκέφαλο και το δέρμα.

Δέρμα γίνεται λεπτότερος, λόγω της σταδιακής απώλειας ελαστίνης και κολλαγόνου, οι μύες χάνουν τον τόνο, εμφανίζονται βαθιές ρυτίδες και το δέρμα αρχίζει να κρεμάει.

Εγκέφαλος χάνει ορισμένους νευρώνες και νευρικές συνδέσεις με επακόλουθο μειωμένη γνωστική λειτουργία, όπως η μνήμη και η ικανότητα επεξεργασίας, αλλαγές στη συμπεριφορά.

Αιτίες – γονίδια, συμπεριφορά και παθολογικές καταστάσεις

Πολλοί παράγοντες μπορούν να επιταχύνουν τη γήρανση, μερικοί από αυτούς σχετίζονται με παθολογίες, άλλοι είναι μη παθολογικοί.

Παράγοντες που δεν εξαρτώνται από ασθένειες είναι:

1. γενετικούς παράγοντες: Τα γονίδια κάθε ατόμου μπορεί να είναι περισσότερο ή λιγότερο προδιατεθειμένα σε ορισμένες ασθένειες.
2. περιβαλλοντικοί παράγοντες: ορισμένες περιοχές κατοικίας ενέχουν μεγαλύτερο ή μικρότερο κίνδυνο ασθένειας.
3. ΤΡΟΠΟΣ ΖΩΗΣ: η κακή διατροφή, η καθιστική ζωή, το κάπνισμα, το αλκοόλ και τα ναρκωτικά μπορούν να βλάψουν πολλά όργανα, γεγονός που επιταχύνει τη φυσιολογική γήρανση.
4. κοινωνικοπολιτισμικούς παράγοντες: Οι ηλικιωμένοι που διατηρούν κοινωνικές επαφές ή ενδιαφέροντα διατηρούν τον εγκέφαλό τους ενεργό και είναι λιγότερο επιρρεπείς σε άνοια και κατάθλιψη.
5. Ήλιος: Υπεύθυνος για πολλές δερματικές αλλαγές που οφείλονται στις αρνητικές επιπτώσεις των υπεριωδών ακτίνων.

Η πρόωρη γήρανση μπορεί να σχετίζεται με την πρώιμη εμφάνιση ασθενειών που χαρακτηρίζουν τους ηλικιωμένους:

1. Νόσος Αλτσχάιμερ και άλλες άνοιες: αλλαγές στον εγκέφαλο που προκαλούν απώλεια μνήμης και άλλες γνωστικές δυσλειτουργίες.
2. Διαβήτης: αυξημένα επίπεδα γλυκόζης που απαιτούν θεραπεία με ινσουλίνη.
3. οστεοπόρωση και οστεοαρθρίτιδαπου σχετίζονται με την απώλεια ασβεστίου από τα οστά και τον αρθρικό χόνδρο.
4. Νόσος Πάρκινσον: μια εκφυλιστική παθολογία του εγκεφάλου που προκαλεί τρόμο και δυσκολία στην κίνηση.
5. ακράτεια ούρων: αδυναμία ελέγχου της ούρησης.
6. αθηροσκλήρωση και καρδιαγγειακά νοσήματα: Η σκλήρυνση των αρτηριών λόγω της αθηρωματικής πλάκας αυξάνει τον κίνδυνο καρδιακών προσβολών και εγκεφαλικών επεισοδίων.
7. καταρράκτη και πρεσβυωπία: θόλωση του φακού και δυσκολία εστίασης σε κοντινά αντικείμενα.
8. υποθυρεοειδισμός: Μειωμένη παραγωγή θυρεοειδικών ορμονών λόγω αναιμίας, χαμηλής θερμοκρασίας σώματος και καρδιακής ανεπάρκειας.

Επιπλέον, υπάρχει μια ομάδα σπάνιες γενετικές ασθένειες, που οδηγούν άμεσα σε αφύσικη και πρόωρη γήρανση:

1. σύνδρομο Werner
2. προγηρία ή σύνδρομο Hutchinson-Gilford
3. Σύνδρομο Down
4. Σύνδρομο Μπλουμ
5. τριχοθειοδυστροφία
6. δερματοπάθεια

Πώς να αποτρέψετε την πρόωρη γήρανση

Ο τρόπος για την καταπολέμηση της πρόωρης γήρανσης, εάν δεν σχετίζεται με συγκεκριμένες ασθένειες, ξεκινά με σωστό τρόπο ζωής.

Πρόσφατες έρευνες έχουν δείξει ότι η σωστή διατροφή, η σωματική δραστηριότητα και η μείωση του οξειδωτικού στρες αυξάνουν τη δραστηριότητα τελομεράση, ένα ένζυμο που επιμηκύνει τα τελομερή (το τελικό μέρος των χρωμοσωμάτων), τα οποία έχουν ως στόχο να αποτρέψουν την απώλεια πληροφοριών κατά την αντιγραφή των χρωμοσωμάτων.

Διατροφή πλούσια σε φρούτα, λαχανικά και δημητριακά ολικής αλέσεως, χαμηλά σε λιπαρά και επεξεργασμένους υδατάνθρακες, εμποδίζει τη συσσώρευση υπερβολικού σωματικού βάρους, που είναι η αιτία ασθενειών όπως η αθηροσκλήρωση, τα καρδιαγγειακά νοσήματα, ο διαβήτης και οι νεφρικές παθήσεις.

Φυσική άσκηση όχι μόνο έχει προληπτική δράση κατά των καρδιαγγειακών παθήσεων, αλλά διεγείρει επίσης την αποκατάσταση των νευρώνων, μειώνοντας τους κινδύνους νευροεκφυλιστικών διαταραχών και άνοιας.

Οξειδωτικό στρεςπου προκαλείται από τις ελεύθερες ρίζες, όχι μόνο προκαλεί πολλές ασθένειες, αλλά βλάπτει και τις κυτταρικές μεμβράνες. Ως εκ τούτου, είναι απαραίτητο να εισαχθούν πρόσθετα αντιοξειδωτικά μέσω της διατροφής, όπως οι πολυφαινόλες, καθώς και βιταμίνες που μειώνουν τις επιπτώσεις των ελεύθερων ριζών.

Βλαστοκύτταρα

Οι μελλοντικές θεραπείες είναι πιθανό να βασίζονται σε βλαστοκύτταρα, τα οποία είναι αδιαφοροποίητα κύτταρα και μπορούν να γίνουν οποιοδήποτε είδος εξειδικευμένου κυττάρου στο σώμα.

Στο μέλλον, θα μπορούσαν να χρησιμοποιηθούν για την επισκευή ή την αντικατάσταση κατεστραμμένου ιστού.

Γονιδιακή θεραπεία

Έρευνα σε γονιδιακή θεραπεία, δηλαδή η σειρά μετάδοσης του γενετικού υλικού, σχετίζεται κυρίως με τη θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον και του Αλτσχάιμερ.