テリー症候群

テリー症候群は鎌状赤血球貧血の一種です。鎌体は 3 つのポリペプチド鎖、1 つのベータ鎖と 2 つのアルファ鎖で構成されています。これは、非常に細長い形状を有する病的な構造のポリペプチドである。ヘモグロビンが形成されると、通常のαグロブリンが置換され、ヘモグロビンの機能が破壊されます。赤血球の変形が起こります。赤血球は徐々に変化し始めます。 8 つの螺旋の代わりに、中空の楕円が形成されます。これにより、血液の粘度が増加し始め、ヘマトクリットが増加します。血液が濃くなり、血栓ができます。嚢胞性線維症の患者では、それ自体は現れません。