Terry-syndroom

Terry-syndroom is een vorm van sikkelcelanemie. Het sikkellichaam bestaat uit drie polypeptideketens, één bètaketen en twee alfaketens. Dit is een polypeptide met een pathologische structuur, met een extreem langwerpige vorm. Wanneer hemoglobine wordt gevormd, vervangt het het reguliere alfaglobuline, wat een verstoring van de hemoglobinefunctie met zich meebrengt. Er vindt vervorming van rode bloedcellen plaats. Rode bloedcellen beginnen geleidelijk te veranderen. In plaats van een achtspiraalvorm wordt een holle ellips gevormd. Hierdoor begint de viscositeit van het bloed te stijgen en neemt de hematocriet toe. Het bloed wordt dik en er verschijnen bloedstolsels. Bij patiënten met cystische fibrose manifesteert het zich niet.