Terry-Syndrom

Das Terry-Syndrom ist eine Form der Sichelzellenanämie. Der Sichelkörper besteht aus drei Polypeptidketten, einer Beta-Kette und zwei Alpha-Ketten. Dabei handelt es sich um ein Polypeptid mit pathologischer Struktur und extrem länglicher Form. Bei der Bildung von Hämoglobin ersetzt es das normale Alpha-Globulin, was zu einer Störung der Hämoglobinfunktion führt. Es kommt zu einer Verformung der roten Blutkörperchen. Die roten Blutkörperchen beginnen sich allmählich zu verändern. Anstelle einer Acht-Spiral-Form entsteht eine hohle Ellipse. Dadurch beginnt die Viskosität des Blutes zu steigen und der Hämatokrit steigt. Das Blut wird dick und es bilden sich Blutgerinnsel. Bei Patienten mit Mukoviszidose manifestiert sie sich nicht.