반 뷰헴 증후군

반 부켐 증후군(Van Buchem's Syndrome)은 생식선의 결합 조직의 증식으로 인해 고환 조직의 불균형한 성장을 특징으로 하는 드문 상염색체 우성 유전 질환입니다. 이 증후군은 고환의 중간엽 기원 세포 수의 증가와 아마도 TMEM125 유전자의 돌연변이와 관련된 기타 조직 발달 이상에 기초합니다. Van Buchem은 인간 생식선의 현대 병리학에 대한 가장 눈에 띄는 사례 중 하나로 간주되며 의학 및 생물학의 다양한 분야에서 수많은 연구의 주제입니다. 남성 생식기 손상의 증상: 벽이 두꺼워지지 않고 음낭 부피의 일방적 증가, 탄력성 감소, 모든 고환 막의 경직, 선과 부속기의 위축성 변화, 사춘기 지연, 외부 생식기의 미성숙 증상 , 불임. 소아 증후군에 대한 유일한 치료법은 거세입니다. 수술로는 환자의 상태가 호전되지 않기 때문입니다. Van Buchemy 증후군은 복잡하고 충분히 연구되지 않은 병리학입니다.