Glomerulopathie Membraneuze Diffuus

Diffuse membraneuze glomerulopathie (glomerulopathia membranosa diffusa) is een nierziekte die wordt gekenmerkt door diffuse verdikking van het basismembraan van de glomeruli van de nieren.

Bij deze ziekte worden immuuncomplexen afgezet in de basale membranen van de glomeruli van de nieren, wat leidt tot hun verdikking en verminderde filtratiefunctie. Klinisch manifesteert diffuse membraneuze glomerulopathie zich door proteïnurie, soms tot nefrotisch syndroom.

De diagnose is gebaseerd op de detectie van proteïnurie, hematurie, veranderingen in urine en bloedtesten. Om de diagnose te bevestigen, wordt een nierbiopsie uitgevoerd.

De behandeling is gericht op het verminderen van proteïnurie en het vertragen van de progressie van de ziekte. Immunosuppressiva, ACE-remmers en angiotensine II-receptorantagonisten worden gebruikt. Als nierfalen optreedt, kan hemodialyse of niertransplantatie nodig zijn.

De prognose hangt af van de mate van nierfunctiestoornis. Met een adequate behandeling is het mogelijk de toestand van de patiënt te stabiliseren.



Glomerulopathieën zijn een heterogene groep nierziekten, verenigd op basis van morfologische en pathomorfologische kenmerken in de vorm van algemene structurele veranderingen in alle lagen van de glomerulaire wanden. Volgens moderne concepten en gegevens uit morfologische studies van nierweefsel is glomerulonefritis, afgezien van enkele individuele varianten, een primaire glomerulaire ziekte, hoewel etiologisch verschillende soorten glomerulopathieën kunnen worden onderscheiden: het zogenaamde primaire glomerulaire syndroom (PGNS).

Oorzaken van het optreden Helaas is de exacte oorzaak van de ontwikkeling nog steeds onbekend, net zoals de verbanden in de pathogenese van de ontwikkeling van de ziekte niet zijn vastgesteld; het is alleen bekend dat de ziekte wordt veroorzaakt door het Epstein-Barr-virus en een enterovirusinfectie. Daarnaast worden de volgende soorten diffuse glomerulaire pathologie onderscheiden: immunocomplex, membranoproliferatief of immuun, acuut, chronisch, proliferatief.

De oorzaak van de ontwikkeling van het primaire glomerulaire syndroom is een infectie veroorzaakt door het Epstein-Barr-virus, dat atypie van T-lymfocyten veroorzaakt, waaronder de zogenaamde CD8 de boventoon voeren. Atypische lymfocyten vormen clusters (volgens verschillende beschrijvingen van 2-6% tot 65%). Bovendien werd de aanwezigheid van retrovirussen (HTLV II) opgemerkt. Bij patiënten met PHNS wordt het HIV-subtype niet in het bloed gedetecteerd. Dit wordt gecombineerd met de detectie van antilichamen tegen het CMV-nucleaire antigeen, dat chronische CMV-virale infectie (cytomegalovirus) veroorzaakt, met vrij frequente gevallen van reactivering van chronische CMV-infectie. De vaak waargenomen immuunrespons van het lichaam op circulerende CMV komt tot uiting in een toename van het aantal CD's