Σπειραματοπάθεια Μεμβρανώδης Διάχυτη

Η διάχυτη μεμβρανώδης σπειραματοπάθεια (glomerulopathia membranosa diffusa) είναι μια νεφρική νόσος που χαρακτηρίζεται από διάχυτη πάχυνση της βασικής μεμβράνης των σπειραμάτων των νεφρών.

Σε αυτή τη νόσο, ανοσοσυμπλέγματα εναποτίθενται στις βασικές μεμβράνες των σπειραμάτων των νεφρών, γεγονός που οδηγεί στην πάχυνσή τους και στην εξασθενημένη λειτουργία διήθησης. Κλινικά, η διάχυτη μεμβρανώδης σπειραματοπάθεια εκδηλώνεται με πρωτεϊνουρία, μερικές φορές έως και νεφρωσικό σύνδρομο.

Η διάγνωση βασίζεται στην ανίχνευση πρωτεϊνουρίας, αιματουρίας, αλλαγών στα ούρα και σε εξετάσεις αίματος. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, πραγματοποιείται βιοψία νεφρού.

Η θεραπεία στοχεύει στη μείωση της πρωτεϊνουρίας και στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου. Χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, αναστολείς ΜΕΑ, ανταγωνιστές υποδοχέα αγγειοτενσίνης ΙΙ. Εάν αναπτυχθεί νεφρική ανεπάρκεια, μπορεί να απαιτηθεί αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού.

Η πρόγνωση εξαρτάται από το βαθμό της νεφρικής δυσλειτουργίας. Με επαρκή θεραπεία, είναι δυνατό να σταθεροποιηθεί η κατάσταση του ασθενούς.

Οι σπειραματοπάθειες είναι μια ετερογενής ομάδα νεφρικών παθήσεων, που ενώνονται με βάση μορφολογικά και παθομορφολογικά χαρακτηριστικά με τη μορφή γενικών δομικών αλλαγών σε όλα τα στρώματα των σπειραματικών τοιχωμάτων. Σύμφωνα με σύγχρονες αντιλήψεις και δεδομένα από μορφολογικές μελέτες νεφρικού ιστού, η σπειραματονεφρίτιδα, χωρίς να υπολογίζονται ορισμένες μεμονωμένες παραλλαγές, είναι μια πρωτοπαθής σπειραματική νόσος, αν και αιτιολογικά διακρίνονται διάφοροι τύποι σπειραματοπαθειών - το λεγόμενο πρωτογενές σπειραματικό σύνδρομο (PGNS).

Αιτίες εμφάνισης Δυστυχώς, η ακριβής αιτία της ανάπτυξης είναι ακόμα άγνωστη, καθώς δεν έχουν τεκμηριωθεί οι δεσμοί στην παθογένεια της ανάπτυξης της νόσου· είναι γνωστό μόνο ότι προκαλείται από τον ιό Epstein-Barr και τη μόλυνση από εντεροϊό. Επιπλέον, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι διάχυτης σπειραματικής παθολογίας: ανοσοσύμπλεγμα, μεμβρανοπολλαπλασιαστική ή ανοσοποιητική, οξεία, χρόνια, πολλαπλασιαστική.

Η αιτία της ανάπτυξης του πρωτοπαθούς σπειραματικού συνδρόμου είναι μια λοίμωξη που προκαλείται από τον ιό Epstein-Barr, ο οποίος προκαλεί ατυπία των Τ-λεμφοκυττάρων, μεταξύ των οποίων κυριαρχούν τα λεγόμενα CD8. Τα άτυπα λεμφοκύτταρα σχηματίζουν συστάδες (σύμφωνα με διάφορες περιγραφές από 2-6% έως 65%). Επιπλέον, παρατηρήθηκε η παρουσία ρετροϊών (HTLV II). Ο υποτύπος HIV δεν ανιχνεύεται στο αίμα σε ασθενείς με PHNS. Αυτό συνδυάζεται με την ανίχνευση αντισωμάτων στο πυρηνικό αντιγόνο CMV, το οποίο προκαλεί χρόνια ιογενή λοίμωξη από CMV (κυτταρομεγαλοϊός), με αρκετά συχνές περιπτώσεις επανενεργοποίησης χρόνιας λοίμωξης από CMV. Η συχνά παρατηρούμενη ανοσολογική απόκριση του σώματος στο κυκλοφορούν CMV εκφράζεται σε αύξηση του αριθμού των CD