Карбокси-пептидазовый синдром — это редкое состояние, при котором определенные виды бактерий и вирусов активизируют иммунные реакции тела. Это происходит из-за неправильно функционирующей иммунной системы. Некоторые дети рождаются с нарушением обмена веществ, которое выражается в повышенном уровне ферментов, разрушающих пептиды (отходы) клеток тела. У детей также может наблюдаться синдром кишечной аутоиммунной билиарной дисплазии, который является следствием защиты от бактерий. Карбоксипиперидидный синдром диагностируют редко, однако он сильно влияет на здоровье новорожденных.
Хотя в США данное генетическое заболевание выявляют у 34 новорожденных из миллиона, далеко не всегда о нем становится известно, поскольку некоторые младенцы или еще не появились на свет, либо живут под наблюдением в лечебных учреждениях разного профиля. При этом в мире неизвестным заболеванием страдает около 10 тысяч человек, преимущественно дети. Однако большинство расстройств может проявляться только у новорожденных, за счет чего распространенность колеблется на уровне 1:200 тысяч.
Карбоксипепльпептидизолами могут быть любые изменения в развитии младенца, но наиболее частой их формой является рецидивирующая желтуха и коагулопатия в раннем возрасте. Это связано с тем
Карбоксипептидазами (КП) называются специфический ферменты, продуцируемые некоторыми вирусами и бактериями, а также клетками высших животных и человека. Как правило, они выполняют роль лизинов и участвуют в реакциях диссимиляции белков, ускоряя при этом распад аминокислот, участвующих в белковом