カルボキシペプチダーゼ

カルボキシペプチダーゼ症候群は、特定の種類の細菌やウイルスが体の免疫反応を活性化する、まれな症状です。これは免疫システムの機能不全によって起こります。一部の赤ちゃんは、体の細胞からペプチド(老廃物)を分解する酵素のレベルが上昇する代謝障害を持って生まれます。子供はまた、細菌に対する防御の結果として腸自己免疫性胆管異形成症候群を経験する可能性があります。カルボキシピペリジド症候群は診断されることはほとんどありませんが、新生児の健康に重大な影響を及ぼします。

米国では、この遺伝性疾患は新生児100万人中34人で検出されていますが、一部の赤ちゃんはまだ生まれていないか、さまざまなプロフィールの医療機関で観察下に置かれているため、常に知られているわけではありません。同時に、世界中で約1万人(主に子供)が未知の病気に苦しんでいます。しかし、ほとんどの障害は新生児にしか発現しないため、有病率は 1:200,000 程度で推移しています。

カルボキシペプレペプチジゾールは乳児の発育に何らかの変化を引き起こす可能性がありますが、最も一般的な形態は、早期に再発する黄疸と凝固障害です。これは事実によるものです



カルボキシペプチダーゼ (CP) は、一部のウイルスや細菌、さらに高等動物や人間の細胞によって産生される特異的な酵素です。一般に、それらはリジンとして機能し、タンパク質の異化反応に参加し、タンパク質に関与するアミノ酸の分解を加速します。