Karboxipeptidáz

A karboxipeptidáz szindróma egy ritka állapot, amelyben bizonyos típusú baktériumok és vírusok aktiválják a szervezet immunválaszait. Ez az immunrendszer hibás működése miatt következik be. Egyes csecsemők olyan anyagcserezavarral születnek, aminek következtében megemelkedik az enzimek szintje, amelyek lebontják a peptideket (hulladéktermékeket) a testsejtekből. A gyermekeknél előfordulhat bélrendszeri autoimmun epeúti diszplázia szindróma is, amely a baktériumok elleni védekezés következménye. A karboxi-piperidid ​​szindrómát ritkán diagnosztizálják, de jelentős hatással van az újszülöttek egészségére.

Bár az Egyesült Államokban ezt a genetikai betegséget millió újszülöttből 34-nél mutatják ki, nem mindig tudják róla, mivel néhány baba vagy még meg sem születik, vagy megfigyelés alatt él a különböző profilú egészségügyi intézményekben. Ugyanakkor a világon mintegy 10 ezer ember, többségében gyerekek szenvednek ismeretlen betegségben. A legtöbb rendellenesség azonban csak újszülötteknél jelentkezhet, így a prevalencia 1:200 ezer körül mozog.

A karboxipeplepeptidizolok bármilyen változást okozhatnak a csecsemő fejlődésében, de leggyakoribb formája a korai életszakaszban visszatérő sárgaság és koagulopátia. Ez annak a ténynek köszönhető



A karboxipeptidázok (CP) bizonyos vírusok és baktériumok, valamint magasabb rendű állatok és emberek sejtjei által termelt specifikus enzimek. Általában lizinként működnek, és részt vesznek a fehérje disszimilációs reakciókban, felgyorsítva a fehérjében részt vevő aminosavak lebomlását.