Хондродисплазия С Ангиоматозом

Хондродистрофия и сосудистая аномалия ангиомы – группа наследственных заболеваний скелета и сердечно-сосудистой системы. Среди различных видов хондродистрофий особую группу составляют хондродистрофии с ангиомой.

В результате исследования была выявлена рентгенологическая картина поликистозных изменений костей свода черепа и лица. При попытке рутинного определения формы кистей и стоп в пяти случаях из шести оказывалось, что форма трубчатых костей кисти резко отлична от нормальной. Бисфеноловые ампутация суставного компонента кисти выявляет резкую диспропорцию элементов суставов пальцев и отсутствие других изменений костных стенок (28).

Хондродиагноз синдром Маффича Срединные расщелины лица и лба в сочетании с аномалиями конечностей обнаруживаются у 80% пациентов с синдромом Муффчиа. Характерным для пациентов является склонность к патологическим переломам длинных костей, деформациям конечностей и низкорослость. Деформации встречаются у 66% пациентов, включая аномалии расположения пальцев, переломы, расщепления, сгибание. Аномалии локтевого сустава присутствуют у 40% больных. Расщелина неба встречается у 50% носителей гена.