Миеломная Болезнь (Множественная Миелома)

Миеломная болезнь (множественная миелома)

Миеломная болезнь (множественная миелома) - внутриклеточная опухоль, характеризующаяся патологической пролиферацией плазматических клеток конечной стадии дифференцировки. Она составляет 10% от всех гематологических опухолей, ежегодная заболеваемость - 35 на 100 000 человек.

Патогенез
Ионизирующее излучение увеличивает частоту заболеваемости. Иммуноглобулины вырабатываются плазматическими клетками после их антигенной стимуляции. Моноклональные иммуноглобулины имеют идентичный тип легкой цепи и эпитоп. Считается, что опухолевой трансформации подвергается полипотентная стволовая клетка.

Типичные хромосомные нарушения: моносомия 13 хромосомы, трисомии хромосом 3, 5, 7, 9, 11, 15 и 19. В патогенезе значимы цитокины ИЛ-5 и ИЛ-6. От опухолевой трансформации клетки-предшественницы до клинических проявлений имеется доклиническая стадия ~20-30 лет.

Клинические проявления
Обусловлены пролиферацией и секрецией моноклонального иммуноглобулина. В 99% случаев в сыворотке или моче определяется М-протеин.

Характерно поражение плоских костей с болевым синдромом и патологическими переломами. Возможна компрессия спинного мозга. Отмечается анемия, другие цитопении, снижение уровней иммуноглобулинов, повышенная восприимчивость к инфекциям.

Часто поражаются почки. Могут быть нарушения свертывания, гипервискозный синдром, амилоидоз.

Диагностика
Анализы крови и мочи, пункция костного мозга, определение М-протеина, рентгенография skeкостей.

Лечение
Мелфалан + преднизолон, полихимиотерапия, интерфероны, трансплантация стволовых клеток, лучевая терапия. При сдавлении органов - хирургическое вмешательство.