Myelomsjukdom (multipelt myelom)

Myelom (multipelt myelom)

Myelom (multipelt myelom) är en intracellulär tumör som kännetecknas av patologisk proliferation av plasmaceller i slutskedet av differentieringen. Det står för 10% av alla hematologiska tumörer, den årliga incidensen är 35 per 100 000 personer.

Patogenes
Joniserande strålning ökar förekomsten av sjukdomar. Immunglobuliner produceras av plasmaceller efter antigen stimulering. Monoklonala immunoglobuliner har en identisk lättkedjetyp och epitop. Man tror att en pluripotent stamcell genomgår tumörtransformation.

Typiska kromosomsjukdomar: monosomi av kromosom 13, trisomi av kromosom 3, 5, 7, 9, 11, 15 och 19. Cytokinerna IL-5 och IL-6 är signifikanta i patogenesen. Från tumörtransformation av progenitorcellen till kliniska manifestationer finns det ett prekliniskt stadium på ~20-30 år.

Kliniska manifestationer
Orsakas av proliferation och utsöndring av monoklonalt immunglobulin. I 99 % av fallen detekteras M-protein i serum eller urin.

Kännetecknas av skador på platta ben med smärta och patologiska frakturer. Eventuell kompression av ryggmärgen. Det finns anemi, andra cytopenier, minskade nivåer av immunglobuliner och ökad mottaglighet för infektioner.

Njurarna är ofta påverkade. Det kan finnas koagulationsrubbningar, hyperviskossyndrom, amyloidos.

Diagnostik
Blod- och urinprov, benmärgspunktion, bestämning av M-protein, röntgen av skelettben.

Behandling
Melfalan + prednisolon, polykemoterapi, interferoner, stamcellstransplantation, strålbehandling. Om organ är komprimerade krävs kirurgiskt ingrepp.