Maladie du myélome (myélome multiple)

Myélome (myélome multiple)

Le myélome (myélome multiple) est une tumeur intracellulaire caractérisée par une prolifération pathologique de plasmocytes au stade final de différenciation. Elle représente 10 % de toutes les tumeurs hématologiques, l'incidence annuelle est de 35 pour 100 000 personnes.

Pathogénèse
Les rayonnements ionisants augmentent l'incidence des maladies. Les immunoglobulines sont produites par les plasmocytes après stimulation antigénique. Les immunoglobulines monoclonales ont un type de chaîne légère et un épitope identiques. On pense qu’une cellule souche pluripotente subit une transformation tumorale.

Troubles chromosomiques typiques : monosomie du chromosome 13, trisomie des chromosomes 3, 5, 7, 9, 11, 15 et 19. Les cytokines IL-5 et IL-6 sont importantes dans la pathogenèse. De la transformation tumorale de la cellule progénitrice aux manifestations cliniques, il existe un stade préclinique d’environ 20 à 30 ans.

Manifestations cliniques
Causée par la prolifération et la sécrétion d'immunoglobulines monoclonales. Dans 99 % des cas, la protéine M est détectée dans le sérum ou l'urine.

Caractérisé par des lésions des os plats accompagnées de douleurs et de fractures pathologiques. Compression possible de la moelle épinière. Il existe une anémie, d'autres cytopénies, une diminution des taux d'immunoglobulines et une susceptibilité accrue aux infections.

Les reins sont souvent touchés. Il peut y avoir des troubles de la coagulation, un syndrome d'hyperviscose, une amylose.

Diagnostique
Analyses de sang et d'urine, ponction de la moelle osseuse, détermination de la protéine M, radiographie des os du squelette.

Traitement
Melphalan + prednisolone, polychimiothérapie, interférons, greffe de cellules souches, radiothérapie. Si les organes sont comprimés, une intervention chirurgicale est nécessaire.