Miyelom xəstəliyi (çoxlu miyeloma)

Miyelom (çoxlu miyelom)

Miyelom (çoxlu miyelom) diferensiasiyanın son mərhələsində plazma hüceyrələrinin patoloji proliferasiyası ilə xarakterizə olunan hüceyrədaxili şişdir. Bütün hematoloji şişlərin 10% -ni təşkil edir, illik insident 100.000 nəfərə 35-dir.

Patogenez
İonlaşdırıcı şüalanma xəstəliyin tezliyini artırır. İmmunoqlobulinlər antigenik stimullaşdırmadan sonra plazma hüceyrələri tərəfindən istehsal olunur. Monoklonal immunoqlobulinlər eyni yüngül zəncir tipinə və epitopa malikdirlər. Pluripotent kök hüceyrənin şiş transformasiyasına məruz qaldığına inanılır.

Tipik xromosom pozğunluqları: 13-cü xromosomun monosomiyası, 3, 5, 7, 9, 11, 15 və 19-cu xromosomların trisomiyası. Patogenezdə IL-5 və İL-6 sitokinləri əhəmiyyətlidir. Progenitor hüceyrənin şiş transformasiyasından klinik təzahürlərə qədər, ~20-30 illik preklinik mərhələ var.

Klinik təzahürlər
Monoklonal immunoqlobulinin yayılması və sekresiyası nəticəsində yaranır. 99% hallarda M-proteini serumda və ya sidikdə aşkar edilir.

Ağrı və patoloji qırıqlarla düz sümüklərin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Onurğa beyninin mümkün sıxılması. Anemiya, digər sitopeniyalar, immunoqlobulinlərin səviyyəsinin azalması və infeksiyalara qarşı həssaslığın artması var.

Böyrəklər tez-tez təsirlənir. Pıhtılaşma pozğunluqları, hiperviskoz sindromu, amiloidoz ola bilər.

Diaqnostika
Qan və sidik testləri, sümük iliyinin ponksiyonu, M-proteinin təyini, skelet sümüklərinin rentgenoqrafiyası.

Müalicə
Melphalan + prednizolon, polikimyaterapiya, interferonlar, kök hüceyrə transplantasiyası, radiasiya terapiyası. Orqanlar sıxılırsa, cərrahi müdaxilə tələb olunur.