Мієломна Хвороба (Множинна Мієлома)

Мієломна хвороба (множинна мієлома)

Мієломна хвороба (множинна мієлома) – внутрішньоклітинна пухлина, що характеризується патологічною проліферацією плазматичних клітин кінцевої стадії диференціювання. Вона становить 10% від усіх гематологічних пухлин, щорічна захворюваність – 35 на 100 000 осіб.

Патогенез
Іонізуюче випромінювання збільшує частоту захворюваності. Імуноглобуліни виробляються плазматичними клітинами після їхньої антигенної стимуляції. Моноклональні імуноглобуліни мають ідентичний тип легкого ланцюга та епітоп. Вважається, що пухлинної трансформації піддається поліпотентна стовбурова клітина.

Типові хромосомні порушення: моносомія 13 хромосоми, трисомії хромосом 3, 5, 7, 9, 11, 15 та 19. У патогенезі значущі цитокіни ІЛ-5 та ІЛ-6. Від пухлинної трансформації клітини-попередниці до клінічних проявів є доклінічна стадія ~20-30 років.

Клінічні прояви
Зумовлені проліферацією та секрецією моноклонального імуноглобуліну. У 99% випадків у сироватці або сечі визначається М-протеїн.

Характерно ураження плоских кісток з больовим синдромом та патологічними переломами. Можлива компресія спинного мозку. Наголошується анемія, інші цитопенії, зниження рівнів імуноглобулінів, підвищена сприйнятливість до інфекцій.

Часто уражаються нирки. Можуть бути порушення згортання, гіпервіскозний синдром, амілоїдоз.

Діагностика
Аналізи крові та сечі, пункція кісткового мозку, визначення М-протеїну, рентгенографія skeкостей.

Лікування
Мелфалан + преднізолон, поліхіміотерапія, інтерферони, трансплантація стовбурових клітин, променева терапія. При здавленні органів – хірургічне втручання.