Choroba szpiczakowa (szpiczak mnogi)

Szpiczak (szpiczak mnogi)

Szpiczak mnogi jest nowotworem wewnątrzkomórkowym charakteryzującym się patologiczną proliferacją komórek plazmatycznych w końcowej fazie różnicowania. Stanowi 10% wszystkich nowotworów hematologicznych, roczna zapadalność wynosi 35 na 100 000 osób.

Patogeneza
Promieniowanie jonizujące zwiększa częstość występowania chorób. Immunoglobuliny są wytwarzane przez komórki plazmatyczne po stymulacji antygenowej. Immunoglobuliny monoklonalne mają identyczny typ łańcucha lekkiego i epitop. Uważa się, że pluripotencjalna komórka macierzysta ulega transformacji nowotworowej.

Typowe zaburzenia chromosomowe: monosomia chromosomu 13, trisomia chromosomów 3, 5, 7, 9, 11, 15 i 19. W patogenezie istotne znaczenie mają cytokiny IL-5 i IL-6. Od transformacji nowotworowej komórki progenitorowej do objawów klinicznych etap przedkliniczny trwa około 20–30 lat.

Objawy kliniczne
Spowodowane proliferacją i wydzielaniem immunoglobulin monoklonalnych. W 99% przypadków białko M wykrywa się w surowicy lub moczu.

Charakteryzuje się uszkodzeniem kości płaskich z towarzyszącym bólem i złamaniami patologicznymi. Możliwy ucisk rdzenia kręgowego. Występuje anemia, inne cytopenie, obniżony poziom immunoglobulin i zwiększona podatność na infekcje.

Często dotknięte są nerki. Mogą wystąpić zaburzenia krzepnięcia, zespół hiperwiskozy, amyloidoza.

Diagnostyka
Badania krwi i moczu, nakłucie szpiku kostnego, oznaczenie białka M, prześwietlenie kości szkieletowych.

Leczenie
Melfalan + prednizolon, polichemioterapia, interferony, przeszczep komórek macierzystych, radioterapia. Jeśli narządy są ściśnięte, wymagana jest interwencja chirurgiczna.