骨髓瘤疾病（多发性骨髓瘤）

骨髓瘤（多发性骨髓瘤）

骨髓瘤（多发性骨髓瘤）是一种细胞内肿瘤，其特征是浆细胞在分化的最后阶段发生病理性增殖。它占所有血液肿瘤的10%，年发病率为每10万人35例。

发病
电离辐射会增加疾病的发生率。免疫球蛋白是由浆细胞在抗原刺激后产生的。单克隆免疫球蛋白具有相同的轻链类型和表位。据信多能干细胞经历肿瘤转化。

典型的染色体疾病：13号染色体单体，3、5、7、9、11、15和19号染色体三体。细胞因子IL-5和IL-6在发病机制中起重要作用。从祖细胞肿瘤转化到临床表现，有约20-30年的临床前阶段。

临床表现
由单克隆免疫球蛋白的增殖和分泌引起。 99% 的情况下，M 蛋白可在血清或尿液中检测到。

其特征是扁骨损伤并伴有疼痛和病理性骨折。可能压迫脊髓。存在贫血、其他血细胞减少、免疫球蛋白水平降低以及对感染的易感性增加。

肾脏经常受到影响。可能存在凝血障碍、高粘滞综合征、淀粉样变性。

诊断
血液和尿液检查、骨髓穿刺、M-蛋白测定、骨骼X光检查。

治疗
马法兰+泼尼松龙、联合化疗、干扰素、干细胞移植、放射治疗。如果器官受到压迫，则需要进行手术干预。