Miyelom Hastalığı (Multipl Miyelom)

Miyelom (multipl miyelom)

Miyelom (multipl miyelom), farklılaşmanın son aşamasında plazma hücrelerinin patolojik proliferasyonu ile karakterize edilen hücre içi bir tümördür. Tüm hematolojik tümörlerin %10'unu oluşturur, yıllık görülme sıklığı 100.000 kişide 35'tir.

Patogenez
İyonlaştırıcı radyasyon hastalık görülme sıklığını artırır. İmmünoglobulinler, antijenik uyarıdan sonra plazma hücreleri tarafından üretilir. Monoklonal immünoglobulinler aynı hafif zincir tipine ve epitopa sahiptir. Pluripotent bir kök hücrenin tümör dönüşümüne uğradığına inanılmaktadır.

Tipik kromozom bozuklukları: 13. kromozomun monozomisi, 3, 5, 7, 9, 11, 15 ve 19. kromozomların trizomisi. Patogenezde IL-5 ve IL-6 sitokinleri önemlidir. Progenitör hücrenin tümöre dönüşmesinden klinik belirtilere kadar yaklaşık 20-30 yıllık bir klinik öncesi aşama vardır.

Klinik bulgular
Monoklonal immünoglobulinin çoğalması ve salgılanmasından kaynaklanır. Vakaların %99'unda serum veya idrarda M-proteini tespit edilir.

Ağrı ve patolojik kırıklarla birlikte yassı kemiklerin hasar görmesi ile karakterizedir. Omuriliğin olası sıkışması. Anemi, diğer sitopeniler, immünoglobulin seviyelerinde azalma ve enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık vardır.

Böbrekler sıklıkla etkilenir. Pıhtılaşma bozuklukları, hiperviskon sendromu, amiloidoz olabilir.

Teşhis
Kan ve idrar testleri, kemik iliği delinmesi, M-proteininin belirlenmesi, iskelet kemiklerinin röntgeni.

Tedavi
Melfalan + prednizolon, polikemoterapi, interferonlar, kök hücre nakli, radyasyon tedavisi. Organların sıkışması durumunda cerrahi müdahale gerekir.