Миеломна болест (мултиплен миелом)

Миелом (мултиплен миелом)

Миеломът (мултиплен миелом) е вътреклетъчен тумор, характеризиращ се с патологична пролиферация на плазмени клетки в последния етап на диференциация. Той представлява 10% от всички хематологични тумори, годишната честота е 35 на 100 000 души.

Патогенеза
Йонизиращото лъчение увеличава честотата на заболяването. Имуноглобулините се произвеждат от плазмените клетки след антигенна стимулация. Моноклоналните имуноглобулини имат идентичен тип лека верига и епитоп. Смята се, че плурипотентната стволова клетка претърпява туморна трансформация.

Типични хромозомни нарушения: монозомия на хромозома 13, тризомия на хромозоми 3, 5, 7, 9, 11, 15 и 19. Цитокините IL-5 и IL-6 са значими в патогенезата. От туморната трансформация на прогениторната клетка до клиничните прояви има предклиничен етап от ~ 20-30 години.

Клинични проявления
Причинява се от пролиферация и секреция на моноклонален имуноглобулин. В 99% от случаите М-протеин се открива в серума или урината.

Характеризира се с увреждане на плоски кости с болка и патологични фрактури. Възможна компресия на гръбначния мозък. Има анемия, други цитопении, понижени нива на имуноглобулини и повишена чувствителност към инфекции.

Бъбреците често са засегнати. Може да има нарушения на кръвосъсирването, хипервискозен синдром, амилоидоза.

Диагностика
Изследвания на кръв и урина, пункция на костен мозък, определяне на М-протеин, рентгенова снимка на костите на скелета.

Лечение
Мелфалан + преднизолон, полихимиотерапия, интерферони, трансплантация на стволови клетки, лъчева терапия. Ако органите са компресирани, е необходима хирургическа намеса.