Myelom sygdom (multipelt myelom)

Myelom (myelom)

Myelom (multipelt myelom) er en intracellulær tumor karakteriseret ved patologisk proliferation af plasmaceller i det sidste trin af differentiering. Det tegner sig for 10% af alle hæmatologiske tumorer, den årlige forekomst er 35 pr. 100.000 mennesker.

Patogenese
Ioniserende stråling øger forekomsten af ​​sygdom. Immunoglobuliner produceres af plasmaceller efter antigen stimulering. Monoklonale immunoglobuliner har en identisk let kædetype og epitop. Det antages, at en pluripotent stamcelle undergår tumortransformation.

Typiske kromosomforstyrrelser: monosomi af kromosom 13, trisomi af kromosom 3, 5, 7, 9, 11, 15 og 19. Cytokinerne IL-5 og IL-6 er signifikante i patogenesen. Fra tumortransformation af progenitorcellen til kliniske manifestationer er der et præklinisk stadium på ~20-30 år.

Kliniske manifestationer
Forårsaget af proliferation og sekretion af monoklonalt immunglobulin. I 99 % af tilfældene påvises M-protein i serum eller urin.

Karakteriseret ved beskadigelse af flade knogler med smerter og patologiske frakturer. Mulig kompression af rygmarven. Der er anæmi, andre cytopenier, nedsatte niveauer af immunoglobuliner og øget modtagelighed for infektioner.

Nyrerne er ofte påvirket. Der kan være koagulationsforstyrrelser, hyperviskose syndrom, amyloidose.

Diagnostik
Blod- og urinprøver, knoglemarvspunktur, bestemmelse af M-protein, røntgen af ​​skeletknogler.

Behandling
Melphalan + prednisolon, polykemoterapi, interferoner, stamcelletransplantation, strålebehandling. Hvis organer er komprimeret, er kirurgisk indgreb påkrævet.