骨髄腫疾患（多発性骨髄腫）

骨髄腫（多発性骨髄腫）

骨髄腫（多発性骨髄腫）は、分化の最終段階での形質細胞の病理学的増殖を特徴とする細胞内腫瘍です。すべての血液腫瘍の 10% を占め、年間発生率は 100,000 人あたり 35 人です。

病因
電離放射線は病気の発生率を高めます。免疫グロブリンは、抗原刺激後に形質細胞によって産生されます。モノクローナル免疫グロブリンは、同一の軽鎖タイプとエピトープを持っています。多能性幹細胞は腫瘍形質転換を受けると考えられています。

典型的な染色体疾患: 13 番染色体のモノソミー、3、5、7、9、11、15、19 番染色体のトリソミー。サイトカイン IL-5 および IL-6 が病因に重要です。前駆細胞の腫瘍形質転換から臨床症状が現れるまで、約 20 ～ 30 年の前臨床段階があります。

臨床症状
モノクローナル免疫グロブリンの増殖と分泌によって引き起こされます。症例の 99% で、血清または尿中に M タンパク質が検出されます。

痛みを伴う平らな骨の損傷と病的骨折が特徴です。脊髄が圧迫されている可能性があります。貧血、その他の血球減少症、免疫グロブリンレベルの低下、感染症に対する感受性の増加などが見られます。

腎臓はしばしば影響を受けます。凝固障害、過粘稠症候群、アミロイドーシスが発生する可能性があります。

診断
血液検査と尿検査、骨髄穿刺、M タンパク質の測定、骨格の X 線検査。

処理
メルファラン + プレドニゾロン、多剤化学療法、インターフェロン、幹細胞移植、放射線療法。臓器が圧迫されている場合は、外科的介入が必要です。