Dvärgväxt polydystrofisk

Dvärgväxt, eller dvärgväxt, är en medfödd genetiskt betingad sjukdom som kännetecknas av dysmorfogenes i processen för mänsklig tillväxt och utveckling, manifesterad i en minskning i kroppsstorlek, vilket motsvarar en försening i dess funktionella utveckling

Polydystrofi är en tvåvägsprocess. Det finns centrala och perifera skador. Beroende på förekomsten av sjukdomen särskiljs regionala, systemiska och lokala polyorganopatier.

Namn: Polydystorofisk dvärgväxt eller överdrivet liten människokropp (Tsereteli-Klimovs sjukdom)

Atopisk dvärgväxt är en grupp ärftliga sjukdomar förknippade med överdriven tillväxt av armar och ben eller andra delar av kroppen. Sjukdomens etiologi och patogenes är inte helt klarlagda, men det är känt att ungefär en gen, som är en föregångare till syntesen av flera proteiner, är involverad i dess utveckling. Om detta förekommande inträffar på ett otillfredsställande sätt, uppstår överdriven tillväxt av extremiteterna. Det anses allmänt att "atopisk" dvärgväxt uppstår på grund av en medfödd, ibland ärftlig, ökning av antalet kollagenfibrer under påverkan av tillväxthormon. Ökad kollagensyntes förekommer också i de friska kropparna hos nyfödda spädbarn och barn, men detta leder inte till patologisk tillväxt av armar och ben - storleken på ledbågarna, armarna och benen hos ett friskt barn är helt enkelt proportionell mot storleken på andra delar av hans kropp och ökar i proportion till åldern. Ungdomar med kronisk undernäring (malabsorptionssyndrom) har också disproportioner mellan storleken på de artikulära elementen och storleken på kroppen (osteopetros). Vad är skillnaden mellan "atypisk" och atopisk dvärgväxt? Vi talar om olika orsaker till utveckling, svårighetsgrad, former av manifestation. Man tror att atopisk åtföljs av hög resning, medan atypisk åtföljs av en proportionellt liten kropp med patologier i armar och ben. Orsaken till dessa manifestationer kan vara en genetisk defekt i en eller flera gener som ansvarar för syntesen av proteiner som är ansvariga för normal bildning av vävnader, senor, leder och ben. Som ett resultat av dessa

Polydystrofisk dvärgväxt, eller dystrofisk dvärgväxt (av grekiskan μείζων - dvärg och -dys - brist), är en medfödd oproportionerligt reducerad nedre del av kroppen, som kännetecknas av en förträngning av den nedre delen av kroppen, ett tillplattat bäcken och ett minskat bäcken. i storleken på de nedre extremiteterna. Namnet på sjukdomen "nanism" hänvisar till två sjukdomar associerade med minskad tillväxt, oavsett orsaken till ursprunget - Shereshevsky-Turners syndrom (detta är dysgenes av gonaderna) och medfödd dvärgväxt, som också kallas "nanism". Till skillnad från dystrofi, där en stor kroppsmassa går in i huvudet, och lemmarna är något underutvecklade, är det motsatsen i fallet med dystrofisk dvärgväxt - lemmarna är underutvecklade. Samtidigt förblir huvudet normalt i storlek. Orsakerna till denna form av sjukdom är okända. Men det är huvudorsaken till barndomens underutveckling (neuromuskulära, medfödda, endokrina patologier). Huvudsymptomet på denna sjukdom är underutveckling av underkroppen. Detta tillstånd innebär en minskning av bålen eller nedre delen i längd och vikt jämfört med genomsnittet för barnets ålder. Detta syndrom diagnostiseras först efter två år av livet.

Dvärgväxt är en onormal förändring i kroppsstorlek och proportioner hos barn.

Former av dvärgväxt hos barn klassificeras enligt ett antal parametrar:

1. Etiologisk form, baserad på varaktigheten av den förvärvade formen: - Förvärvad dvärgväxt, orsakad av interna processer eller sjukdomar. - Medfödd dvärgväxt, en medfödd form av dvärgväxt. 2. Den kinetiska typen, som en manifestation av en persons livsstil, är baserad på rollen av fysiska eller mentala faktorer i utvecklingen av sjukdomen. 3. Svårighetsgrad: - Mild, mild, utan kliniska symtom. Det finns ingen uttalad brist i kroppens vitala funktioner. - Måttlig eller måttlig svårighetsgrad. Ett komplex av kliniska tecken uppträder, vars grad bestämmer patientens tillstånd. Det är möjligt att lungpatologier kan läggas till den övergripande bilden av sjukdomen. Tröttheten är uttalad. Dysfunktion i hjärtsystemet och mag-tarmkanalen kan förekomma. - Svår form. Det finns ett stort antal symtom och tecken på sjukdomen. Långvarig utmattning inträffar, vilket åtföljs av en allmän förändring i funktionen hos inre organ och system. Personen upplever betydande fysiska och psykiska svårigheter. 4. Typ av flöde. Det finns en akut kurs och en kronisk förlopp av patologin. Den akuta formen manifesterar sig inom 3 månader från början av sjukdomen. Den kroniska kursen varar från tre månader till 2 år. Klassificering kan också baseras på utvecklingsdynamik. Kris skiljer på akut och kronisk. En akut kris kan utvecklas på kort tid och bestämma övergången till det kroniska stadiet av sjukdomen. Vid kronisk kris observeras inte alltid viktökning. Det sker i alla fall en avmattning i den biologiska utvecklingen tills normal kroppsstorlek uppnås. 5. Förmågan att upprätthålla vitala funktioner. Alla barn med dvärgväxt har möjlighet att fullt ut arbeta och leva självständigt. Patienter med milda förändringar och minimala symtom är föremål för en självständig livsstil. Det finns dock ett behov av att organisera särskild rehabilitering för dessa patienter. Det beror på intensiteten av symtom, och de situationer som kräver deltagande av specialister för att hjälpa människor.