Dværgvækst polydystrofisk

Dværgvækst, eller dværgvækst, er en medfødt genetisk betinget sygdom karakteriseret ved dysmorfogenese i processen med menneskelig vækst og udvikling, manifesteret i et fald i kropsstørrelse, svarende til en forsinkelse i dens funktionelle udvikling

Polydystrofi er en tovejsproces. Der er central og perifer skade. Afhængigt af udbredelsen af ​​sygdommen skelnes regionale, systemiske og lokale polyorganopatier.

Navn: Polydystorofisk dværgvækst eller overdrevent lille menneskekrop (Tsereteli-Klimov sygdom)

Atopisk dværgvækst er en gruppe af arvelige sygdomme forbundet med overdreven vækst af lemmerne eller andre dele af kroppen. Ætiologien og patogenesen af ​​sygdommen er ikke fuldt ud forstået, men det er kendt, at cirka ét gen, som er en forløber for syntesen af ​​flere proteiner, er involveret i dens udvikling. Hvis denne antecedent forekommer på en utilfredsstillende måde, opstår overdreven vækst af lemmerne. Det er en udbredt opfattelse, at "atopisk" dværgvækst opstår på grund af en medfødt, nogle gange arvelig, stigning i antallet af kollagenfibre under påvirkning af væksthormon. Øget kollagensyntese forekommer også i de sunde kroppe hos nyfødte babyer og børn, men dette fører ikke til patologisk vækst af lemmerne - størrelsen af ​​de artikulære buer, arme og ben hos et sundt barn er simpelthen proportional med størrelsen af ​​andre dele af hans krop og stiger i forhold til alderen. Unge med kronisk underernæring (malabsorptionssyndrom) har også misforhold mellem størrelsen af ​​de artikulære elementer og størrelsen af ​​kroppen (osteopetrose). Hvad er forskellen mellem "atypisk" og atopisk dværgvækst? Vi taler om forskellige årsager til udvikling, sværhedsgrad, former for manifestation. Det antages, at atopisk er ledsaget af høj statur, mens atypisk er ledsaget af en forholdsvis lille krop med patologier i lemmerne. Årsagen til disse manifestationer kan være en genetisk defekt i et eller flere gener, der er ansvarlige for syntesen af ​​proteiner, der er ansvarlige for normal dannelse af væv, sener, led og knogler. Som følge af disse

Polydystrofisk dværgvækst, eller dystrofisk dværgvækst (af græsk μείζων - dværg og -dys - mangel), er en medfødt uforholdsmæssigt reduceret nedre del af kroppen, kendetegnet ved en forsnævring af den nederste del af kroppen, et fladt bækken og et formindsket bækken. i størrelsen af ​​underekstremiteterne. Navnet på sygdommen "nanisme" refererer til to sygdomme forbundet med nedsat vækst, uanset årsagen til oprindelsen - Shereshevsky-Turner syndrom (dette er dysgenese af gonaderne) og medfødt dværgvækst, som også kaldes "nanisme". I modsætning til dystrofi, hvor en stor mængde kropsvægt går ind i hovedet, og lemmerne er lidt underudviklede, er det modsatte tilfældet i tilfælde af dystrofisk dværg - lemmerne er underudviklede. Samtidig forbliver hovedet normalt i størrelse. Årsagerne til denne form for sygdom er ukendte. Men det er hovedårsagen til barndommens underudvikling (neuromuskulære, medfødte, endokrine patologier). Det vigtigste symptom på denne sygdom er underudvikling af underkroppen. Denne tilstand involverer en reduktion i bagagerummet eller den nederste del i længde og vægt sammenlignet med gennemsnittet for barnets alder. Dette syndrom diagnosticeres først efter to år af livet.

Dværgvækst er en unormal ændring i kropsstørrelse og proportioner hos børn.

Former for dværgvækst hos børn er klassificeret efter en række parametre:

1. Ætiologisk form, baseret på varigheden af ​​den erhvervede form: - Erhvervet dværgvækst, forårsaget af interne processer eller sygdomme. - Medfødt dværgvækst, en medfødt form for dværgvækst. 2. Den kinetiske type, som en manifestation af en persons livsstil, er baseret på rollen af ​​fysiske eller mentale faktorer i udviklingen af ​​sygdommen. 3. Sværhedsgrad: - Mild, mild, uden kliniske symptomer. Der er ingen udtalt mangel på kroppens vitale funktioner. - Moderat eller moderat sværhedsgrad. Et kompleks af kliniske tegn vises, hvis grad bestemmer patientens tilstand. Det er muligt, at lungepatologier kan tilføjes til det samlede billede af sygdommen. Træthed er udtalt. Dysfunktion af hjertesystemet og mave-tarmkanalen kan forekomme. - Alvorlig form. Der er en betydelig række af symptomer og tegn på sygdommen. Langvarig udmattelse opstår, som er ledsaget af en generel ændring i funktionen af ​​indre organer og systemer. Personen oplever betydelige fysiske og psykiske vanskeligheder. 4. Type flow. Der er et akut forløb og et kronisk forløb af patologien. Den akutte form manifesterer sig inden for 3 måneder fra sygdommens begyndelse. Det kroniske forløb varer fra tre måneder til 2 år. Klassifikation kan også baseres på udviklingsdynamikker. Krise skelnes mellem akut og kronisk. En akut krise kan udvikle sig på kort tid og bestemme overgangen til det kroniske stadium af sygdommen. I kronisk krise observeres vægtøgning ikke altid. Under alle omstændigheder er der en opbremsning i den biologiske udvikling, indtil normal kropsstørrelse er opnået. 5. Evnen til at opretholde vitale funktioner. Alle børn med dværgvækst har mulighed for fuldt ud at arbejde og leve selvstændigt. Patienter med milde ændringer og minimale symptomer er underlagt en uafhængig livsstil. Der er dog behov for at tilrettelægge særlig genoptræning for disse patienter. Det afhænger af intensiteten af ​​symptomer, og de situationer, der kræver deltagelse af specialister til at hjælpe folk.