Dvergvekst Polydystrofisk

Dvergvekst, eller dvergisme, er en medfødt genetisk betinget sykdom karakterisert ved dysmorfogenese i prosessen med menneskelig vekst og utvikling, manifestert i en reduksjon i kroppsstørrelse, tilsvarende en forsinkelse i dens funksjonelle utvikling

Polydystrofi er en toveis prosess. Det er sentrale og perifere skader. Avhengig av utbredelsen av sykdommen, skilles regionale, systemiske og lokale polyorganopatier.

Navn: Polydystorophic dvergisme eller overdrevent liten menneskekropp (Tsereteli-Klimov sykdom)

Atopisk dvergisme er en gruppe av arvelige sykdommer assosiert med overvekst av lemmer eller andre deler av kroppen. Etiologien og patogenesen til sykdommen er ikke fullt ut forstått, men det er kjent at omtrent ett gen, som er en forløper for syntesen av flere proteiner, er involvert i utviklingen. Hvis denne antecedenten oppstår på en utilfredsstillende måte, oppstår overdreven vekst av lemmer. Det er allment antatt at "atopisk" dvergvekst oppstår på grunn av en medfødt, noen ganger arvelig, økning i antall kollagenfibre under påvirkning av veksthormon. Økt kollagensyntese forekommer også i de friske kroppene til nyfødte babyer og barn, men dette fører ikke til patologisk vekst av lemmer - størrelsen på leddbuene, armene og bena hos et friskt barn er ganske enkelt proporsjonal med størrelsen på andre deler av kroppen og øker i forhold til alderen. Ungdom med kronisk underernæring (malabsorpsjonssyndrom) har også misforhold mellom størrelsen på de artikulære elementene og størrelsen på kroppen (osteopetrose). Hva er forskjellen mellom "atypisk" og atopisk dvergisme? Vi snakker om ulike årsaker til utvikling, alvorlighetsgrad, manifestasjonsformer. Det antas at atopisk er ledsaget av høy statur, mens atypisk er ledsaget av en proporsjonalt liten kropp med patologier i lemmene. Årsaken til disse manifestasjonene kan være en genetisk defekt i ett eller flere gener som er ansvarlige for syntesen av proteiner som er ansvarlige for normal dannelse av vev, sener, ledd og bein. Som et resultat av disse

Polydystrofisk dvergisme, eller dystrofisk dvergvekst (fra gresk μείζων - dverg og -dys - mangel), er en medfødt uforholdsmessig redusert nedre del av kroppen, karakterisert ved en innsnevring av den nedre delen av kroppen, et flatt bekken og et redusert bekken. i størrelsen på underekstremitetene. Navnet på sykdommen "nanisme" refererer til to sykdommer assosiert med redusert vekst, uavhengig av årsaken til opprinnelsen - Shereshevsky-Turner syndrom (dette er dysgenese av gonadene) og medfødt dvergisme, som også kalles "nanisme". I motsetning til dystrofi, der en stor kroppsmasse går inn i hodet, og lemmene er litt underutviklet, er det motsatte ved dystrofisk dvergisme - lemmene er underutviklet. Samtidig forblir hodet normal i størrelse. Årsakene til denne sykdomsformen er ukjente. Men det er hovedårsaken til underutvikling i barndommen (nevromuskulære, medfødte, endokrine patologier). Hovedsymptomet på denne sykdommen er underutvikling av underkroppen. Denne tilstanden innebærer en reduksjon i stammen eller nedre del i lengde og vekt sammenlignet med gjennomsnittet for barnets alder. Dette syndromet diagnostiseres først etter to år av livet.

Dvergvekst er en unormal endring i kroppsstørrelse og proporsjoner hos barn.

Former for dvergvekst hos barn er klassifisert i henhold til en rekke parametere:

1. Etiologisk form, basert på varigheten av den ervervede formen: - Ervervet dvergvekst, forårsaket av interne prosesser eller sykdommer. - Medfødt dvergvekst, en medfødt form for dvergvekst. 2. Den kinetiske typen, som en manifestasjon av en persons livsstil, er basert på rollen til fysiske eller mentale faktorer i utviklingen av sykdommen. 3. Alvorlighetsgrad: - Mild, mild, uten kliniske symptomer. Det er ingen uttalt mangel på kroppens vitale funksjoner. - Moderat eller moderat alvorlighetsgrad. Et kompleks av kliniske tegn vises, hvis grad bestemmer pasientens tilstand. Det er mulig at lungepatologier kan legges til det generelle bildet av sykdommen. Tretthet er uttalt. Dysfunksjon av hjertesystemet og mage-tarmkanalen kan forekomme. - Alvorlig form. Det er et betydelig spekter av symptomer og tegn på sykdommen. Langvarig utmattelse oppstår, som er ledsaget av en generell endring i funksjonen til indre organer og systemer. Personen opplever betydelige fysiske og psykiske vansker. 4. Type strømning. Det er et akutt forløp og et kronisk forløp av patologien. Den akutte formen manifesterer seg innen 3 måneder fra sykdomsutbruddet. Det kroniske forløpet varer fra tre måneder til 2 år. Klassifisering kan også baseres på utviklingsdynamikk. Krise skiller mellom akutt og kronisk. En akutt krise kan utvikle seg i løpet av kort tid og bestemme overgangen til det kroniske stadiet av sykdommen. Ved kronisk krise observeres ikke alltid vektøkning. Uansett er det en nedgang i den biologiske utviklingen inntil normal kroppsstørrelse er oppnådd. 5. Evnen til å opprettholde vitale funksjoner. Alle barn med dvergvekst har mulighet til fullt ut å jobbe og leve selvstendig. Pasienter med milde endringer og minimale symptomer er underlagt en selvstendig livsstil. Det er imidlertid behov for å organisere spesialrehabilitering for disse pasientene. Det avhenger av intensiteten av symptomene, og de situasjonene som krever deltakelse av spesialister for å hjelpe folk.