Leydigs syndrom

Leydigs syndrom

Leydigs syndrom (Leydigs syndrom) eller Tay-Sachs syndrom. En sällsynt ärftlig sjukdom där celler som producerar androgener i kroppen dör. Sjukdomen utvecklas under påverkan av en mutation i sulfotransferas 2-genen, belägen på X-kromosomen. Hos pojkar manifesterar sjukdomen sig som hypogonadism och atrofi av könsorganen, och hos flickor - ökade sekundära sexuella egenskaper. Behandlingen inkluderar förskrivning av hormonella läkemedel testosteronnatriumfenylbutyrat. Symtom och behandling av sjukdomen. Tecken på sjukdomen uppträder plötsligt. Patienterna blir lynniga, klagar över svaghet och tröttnar snabbt. På grund av störningar av androgensyntesen släpar pojkar efter i utvecklingen av reproduktionsapparaten. Framfall av pungen och underutveckling av de yttre könsorganen. Den yttre skillnaden mellan könsorganen kvarstår livet ut. Brist på ansikts- och kroppsbehåring. Flickor har en röstklang som är ovanlig för deras kön. Snabb förstoring av bröstkörtlarna, sekundär hårväxt, som har en maskulin karaktär. Överdriven kropps- och bröstvikt. Statisk underutveckling av bäckenbenen. Under det första året av en flickas liv upplever de menstruationsstörningar och uppkomsten av flytningar från slidan. Behandling av Leydigs syndrom utförs i flera steg: Behandling med testosteron. Korrigering av gonadbrist och ersättning av bristhormonet. Flickor genomgår tubal ligering eftersom äggstockarna inte kan producera de hormoner som krävs för full utveckling av livmodern och cyklisk