Лейдига Синдром

Лейдиг синдром

Лейдиг-синдром (синдrom Leydig) или синдром Тея-Сакса. Редкое наследственное заболевание, при котором происходит гибель клеток, продуцирующих андрогены в организме. Заболевание развивается под воздействием мутации в гене сульфотрансферазы 2, расположенном в Х-хромосоме. У мальчиков заболевание проявляется гипогонадизмом и атрофией половых органов, а у девочек – усилением вторичных половых признаков. Лечение включает назначение гормональных препаратов тестостерона натрия фенилбутират. Симптомы и лечение заболевания. Признаки болезни появляются резко. Пациенты становятся капризными, жалуются на слабость и быстро устают. Из-за нарушения синтеза андрогенов, мальчики отстают в развитии полового аппарата. Опущение мошонки и недоразвитие наружных половых органов. Внешнее различие половых органов сохраняется на всю жизнь. Отсутствие растительности на лице и теле. У девочек наблюдается не свойственный для их пола тембр голоса. Быстрое увеличение молочных желез, вторичное оволосение, которое имеет мужской характер. Избыточная масса тела и грудной клетки. Статическое недоразвитие костей таза. В течение первого года жизни девочки, у них отмечается нарушение менструальной функции и появление выделений из влагалища. Лечение Лейдига синдрома проводится в несколько этапов: Лечение тестостероном. Коррекция недостаточности гонад и заместительное восполнение гормона недостатка. Девочкам проводят перевязку маточных труб, так как яичники не способны вырабатывать гормоны, необходимые для полноценного развития матки и циклического