Sindrom Leydig

Sindrom Leydig

Sindrom Leydig (sindrom Leydig) atau sindrom Tay-Sachs. Penyakit keturunan langka yang menyebabkan kematian sel-sel penghasil androgen dalam tubuh. Penyakit ini berkembang di bawah pengaruh mutasi pada gen sulfotransferase 2 yang terletak pada kromosom X. Pada anak laki-laki, penyakit ini bermanifestasi sebagai hipogonadisme dan atrofi organ genital, dan pada anak perempuan – peningkatan karakteristik seksual sekunder. Perawatan termasuk resep obat hormonal testosteron natrium fenilbutirat. Gejala dan pengobatan penyakit. Tanda-tanda penyakit muncul secara tiba-tiba. Penderita menjadi murung, mengeluh lemas dan cepat lelah. Akibat terganggunya sintesis androgen, anak laki-laki tertinggal dalam perkembangan alat reproduksi. Prolaps skrotum dan keterbelakangan alat kelamin luar. Perbedaan luar pada alat kelamin tetap ada seumur hidup. Kurangnya rambut wajah dan tubuh. Anak perempuan memiliki timbre suara yang tidak biasa untuk jenis kelamin mereka. Pembesaran kelenjar susu yang cepat, pertumbuhan rambut sekunder yang bersifat maskulin. Kelebihan berat badan dan dada. Keterbelakangan statis tulang panggul. Selama tahun pertama kehidupan seorang gadis, mereka mengalami disfungsi menstruasi dan munculnya keputihan. Pengobatan sindrom Leydig dilakukan dalam beberapa tahap: Pengobatan dengan testosteron. Koreksi defisiensi gonad dan penggantian defisiensi hormon. Anak perempuan menjalani ligasi tuba karena ovarium tidak mampu memproduksi hormon yang diperlukan untuk perkembangan penuh rahim dan siklus.