Leydig-Syndrom

Leydig-Syndrom

Leydig-Syndrom (Leydig-Syndrom) oder Tay-Sachs-Syndrom. Eine seltene Erbkrankheit, bei der es zum Absterben von Zellen kommt, die im Körper Androgene produzieren. Die Krankheit entsteht unter dem Einfluss einer Mutation im Sulfotransferase-2-Gen, das sich auf dem X-Chromosom befindet. Bei Jungen äußert sich die Krankheit durch Hypogonadismus und Atrophie der Geschlechtsorgane, bei Mädchen durch erhöhte sekundäre Geschlechtsmerkmale. Die Behandlung umfasst die Verschreibung der Hormonpräparate Testosteron-Natriumphenylbutyrat. Symptome und Behandlung der Krankheit. Krankheitssymptome treten plötzlich auf. Die Patienten werden launisch, klagen über Schwäche und werden schnell müde. Aufgrund einer Störung der Androgensynthese bleiben Jungen in der Entwicklung des Fortpflanzungsapparats zurück. Vorfall des Hodensacks und Unterentwicklung der äußeren Genitalien. Der äußere Unterschied der Geschlechtsorgane bleibt ein Leben lang bestehen. Mangel an Gesichts- und Körperbehaarung. Mädchen haben eine für ihr Geschlecht ungewöhnliche Stimmfarbe. Rasche Vergrößerung der Brustdrüsen, sekundärer Haarwuchs, der maskulinen Charakter hat. Übermäßiges Körper- und Brustgewicht. Statische Unterentwicklung der Beckenknochen. Im ersten Lebensjahr eines Mädchens kommt es zu Menstruationsstörungen und dem Auftreten von vaginalem Ausfluss. Die Behandlung des Leydig-Syndroms erfolgt in mehreren Stufen: Behandlung mit Testosteron. Korrektur des Gonadenmangels und Ersatz des Mangelhormons. Mädchen unterziehen sich einer Tubenligatur, weil die Eierstöcke nicht in der Lage sind, die Hormone zu produzieren, die für die vollständige Entwicklung der Gebärmutter notwendig sind, und zwar zyklisch