Leydig sindromu

Leydig sindromu

Leydig sindromu (Leydig sindromu) və ya Tay-Sachs sindromu. Bədəndə androgenlər istehsal edən hüceyrələrin ölümü ilə nəticələnən nadir bir irsi xəstəlik. Xəstəlik X xromosomunda yerləşən sulfotransferaza 2 genindəki mutasiyanın təsiri altında inkişaf edir. Oğlanlarda xəstəlik cinsiyyət orqanlarının hipoqonadizmi və atrofiyası, qızlarda isə ikincil cinsi xüsusiyyətlərin artması şəklində özünü göstərir. Müalicə hormonal dərmanlar testosteron natrium fenilbutiratın təyin edilməsini əhatə edir. Xəstəliyin simptomları və müalicəsi. Xəstəliyin əlamətləri birdən görünür. Xəstələrin əhvalı pozulur, zəiflikdən şikayətlənir və tez yorulur. Androgen sintezinin pozulması səbəbindən oğlanlar reproduktiv aparatın inkişafında geri qalırlar. Skrotumun prolapsı və xarici cinsiyyət orqanlarının inkişaf etməməsi. Cinsiyyət orqanlarının xarici fərqi ömür boyu qalır. Üz və bədən tüklərinin olmaması. Qızların cinsinə görə qeyri-adi səs tembri var. Süd vəzilərinin sürətlə böyüməsi, kişi xarakteri daşıyan ikincil saç artımı. Həddindən artıq bədən çəkisi və sinə çəkisi. Çanaq sümüklərinin statik inkişaf etməməsi. Bir qızın həyatının ilk ilində menstrual disfunksiya və vaginal axıntının görünüşü ilə qarşılaşırlar. Leydig sindromunun müalicəsi bir neçə mərhələdə aparılır: Testosteronla müalicə. Gonadal çatışmazlığının korreksiyası və çatışmazlıq hormonunun dəyişdirilməsi. Yumurtalıqlar uterusun tam inkişafı və tsiklik inkişafı üçün lazım olan hormonları istehsal edə bilmədiyi üçün qızlar boruların bağlanmasına məruz qalırlar.