Leydig syndrom

Leydig syndrom

Leydig syndrom (Leydig syndrom) eller Tay-Sachs syndrom. En sjelden arvelig sykdom der celler som produserer androgener i kroppen dør. Sykdommen utvikler seg under påvirkning av en mutasjon i sulfotransferase 2-genet, lokalisert på X-kromosomet. Hos gutter manifesterer sykdommen seg som hypogonadisme og atrofi av kjønnsorganene, og hos jenter - økte sekundære seksuelle egenskaper. Behandlingen inkluderer forskrivning av hormonelle legemidler testosteronnatriumfenylbutyrat. Symptomer og behandling av sykdommen. Tegn på sykdommen vises plutselig. Pasienter blir humørsyke, klager over svakhet og blir fort slitne. På grunn av forstyrrelse av androgensyntesen, henger gutter etter i utviklingen av reproduksjonsapparatet. Prolaps av pungen og underutvikling av ytre kjønnsorganer. Den ytre forskjellen i kjønnsorganene forblir livet ut. Mangel på ansikts- og kroppsbehåring. Jenter har en stemmeklang som er uvanlig for kjønnet deres. Rask forstørrelse av brystkjertlene, sekundær hårvekst, som har en maskulin karakter. Overflødig kropps- og brystvekt. Statisk underutvikling av bekkenbenene. I løpet av det første året av en jentes liv opplever de menstruasjonsdysfunksjon og utseende av utflod fra skjeden. Behandling av Leydig syndrom utføres i flere stadier: Behandling med testosteron. Korrigering av gonadal mangel og erstatning av mangelhormonet. Jenter gjennomgår tubal ligering fordi eggstokkene ikke er i stand til å produsere hormonene som er nødvendige for full utvikling av livmoren og syklisk