Синдром на Лайдиг

Синдром на Лайдиг

Синдром на Leydig (синдром на Leydig) или синдром на Tay-Sachs. Рядко наследствено заболяване, при което настъпва смърт на клетките, които произвеждат андрогени в тялото. Заболяването се развива под влияние на мутация в гена сулфотрансфераза 2, разположен на Х-хромозомата. При момчетата заболяването се проявява като хипогонадизъм и атрофия на гениталните органи, а при момичетата – повишени вторични полови белези. Лечението включва предписване на хормонални лекарства тестостерон натриев фенилбутират. Симптоми и лечение на заболяването. Признаците на заболяването се появяват внезапно. Пациентите стават капризни, оплакват се от слабост и бързо се уморяват. Поради нарушаване на синтеза на андрогени, момчетата изостават в развитието на репродуктивния апарат. Пролапс на скротума и недоразвитие на външните полови органи. Външната разлика на гениталните органи остава за цял живот. Липса на окосмяване по лицето и тялото. Момичетата имат тембър на гласа, който е необичаен за техния пол. Бързо уголемяване на млечните жлези, вторично окосмяване, което има мъжки характер. Излишно телесно и гръдно тегло. Статично недоразвитие на тазовите кости. През първата година от живота на момичето се наблюдава менструална дисфункция и появата на вагинално течение. Лечението на синдрома на Leydig се провежда на няколко етапа: Лечение с тестостерон. Корекция на гонаден дефицит и заместване на дефицитния хормон. Момичетата се подлагат на лигиране на тръбите, тъй като яйчниците не са в състояние да произвеждат хормоните, необходими за пълното развитие на матката и цикличните