Leydig szindróma

Leydig szindróma

Leydig-szindróma (Leydig-szindróma) vagy Tay-Sachs-szindróma. Ritka örökletes betegség, amelyben a szervezetben androgéneket termelő sejtek elpusztulnak. A betegség az X kromoszómán található szulfotranszferáz 2 gén mutációjának hatására alakul ki. Fiúkban a betegség hipogonadizmusban és a nemi szervek atrófiájában nyilvánul meg, lányoknál pedig fokozott másodlagos szexuális jellemzők. A kezelés magában foglalja a tesztoszteron-nátrium-fenil-butirát hormonális gyógyszerek felírását. A betegség tünetei és kezelése. A betegség jelei hirtelen jelentkeznek. A betegek kedvetlenné válnak, gyengeségre panaszkodnak és gyorsan elfáradnak. Az androgénszintézis megzavarása miatt a fiúk lemaradnak a reproduktív apparátus fejlődésében. A herezacskó előesése és a külső nemi szervek fejletlensége. A nemi szervek külső különbsége egy életen át megmarad. Arc- és testszőrzet hiánya. A lányok hangszíne szokatlan a nemükhöz képest. Az emlőmirigyek gyors megnagyobbodása, másodlagos szőrnövekedés, melynek férfias jellege van. A test és a mellkas túlsúlya. A medencecsontok statikus fejletlensége. A lányok életének első évében menstruációs zavarokat tapasztalnak, és hüvelyi folyást tapasztalnak. A Leydig-szindróma kezelése több szakaszban történik: Kezelés tesztoszteronnal. Az ivarmirigy-hiány korrekciója és a hiányhormon pótlása. A lányok petevezeték-lekötésen esnek át, mert a petefészkek nem képesek előállítani a méh teljes fejlődéséhez szükséges hormonokat és ciklikus