间质综合征

间质综合征

Leydig 综合征（Leydig 综合征）或 Tay-Sachs 综合征。一种罕见的遗传性疾病，体内产生雄激素的细胞发生死亡。该疾病是在 X 染色体上的磺基转移酶 2 基因突变的影响下发生的。在男孩中，这种疾病表现为性腺功能减退和生殖器官萎缩，在女孩中则表现为第二性征增加。治疗包括服用激素药物睾酮苯丁酸钠。该疾病的症状和治疗。疾病症状突然出现。患者变得喜怒无常，抱怨身体虚弱，很快就感到疲倦。由于雄激素合成受到干扰，男孩的生殖器官发育落后。阴囊脱垂和外生殖器发育不良。生殖器官的外部差异终生保留。面部和身体缺乏毛发。女孩的音色对于她们的性别来说是不寻常的。乳腺迅速增大，毛发二次生长，具有男性特征。身体和胸部重量过重。骨盆骨骼静态发育不全。在女孩出生的第一年，她们会经历月经失调和阴道分泌物的出现。 Leydig 综合征的治疗分几个阶段进行： 睾酮治疗。纠正性腺缺陷并补充缺乏的激素。女孩接受输卵管结扎术是因为卵巢无法产生子宫和周期充分发育所需的激素