Лейдіга Синдром

Лейдіг синдром

Лейдіг-синдром (синдром Leydig) або синдром Тея-Саксу. Рідкісне спадкове захворювання, при якому відбувається загибель клітин, що продукують андрогени в організмі. Захворювання розвивається під впливом мутації в гені сульфотрансферази 2, розташованому Х-хромосомі. У хлопчиків захворювання проявляється гіпогонадизмом та атрофією статевих органів, а у дівчаток – посиленням вторинних статевих ознак. Лікування включає призначення гормональних препаратів тестостерону фенілбутират натрію. Симптоми та лікування захворювання. Ознаки хвороби з'являються різко. Пацієнти стають примхливими, скаржаться на слабкість і швидко втомлюються. Через порушення синтезу андрогенів хлопчики відстають у розвитку статевого апарату. Опущення мошонки та недорозвинення зовнішніх статевих органів. Зовнішнє відмінність статевих органів зберігається протягом усього життя. Відсутність рослинності на обличчі та тілі. У дівчаток спостерігається не властивий їхньої статі тембр голосу. Швидке збільшення молочних залоз, вторинне оволосіння, яке має чоловічий характер. Надмірна маса тіла та грудної клітини. Статичний недорозвинення кісток тазу. Протягом першого року життя дівчинки, у них відзначається порушення менструальної функції та поява виділень із піхви. Лікування Лейдіга синдрому проводиться у кілька етапів: Лікування тестостероном. Корекція недостатності гонад та замісне заповнення гормону нестачі. Дівчаткам проводять перев'язку маткових труб, тому що яєчники не здатні виробляти гормони, необхідні для повноцінного розвитку матки та циклічного.