Síndrome de Leydig

Síndrome de Leydig

Síndrome de Leydig (síndrome de Leydig) ou síndrome de Tay-Sachs. Uma doença hereditária rara em que ocorre a morte das células que produzem andrógenos no corpo. A doença se desenvolve sob a influência de uma mutação no gene da sulfotransferase 2, localizado no cromossomo X. Nos meninos, a doença se manifesta como hipogonadismo e atrofia dos órgãos genitais, e nas meninas – aumento das características sexuais secundárias. O tratamento inclui a prescrição de medicamentos hormonais testosterona fenilbutirato sódico. Sintomas e tratamento da doença. Os sinais da doença aparecem repentinamente. Os pacientes ficam mal-humorados, queixam-se de fraqueza e cansam-se rapidamente. Devido à interrupção da síntese de andrógenos, os meninos ficam para trás no desenvolvimento do aparelho reprodutor. Prolapso do escroto e subdesenvolvimento da genitália externa. A diferença externa dos órgãos genitais permanece por toda a vida. Falta de pêlos faciais e corporais. As meninas têm um timbre de voz incomum para seu gênero. Rápido aumento das glândulas mamárias, crescimento secundário de pelos, de caráter masculino. Excesso de peso corporal e torácico. Subdesenvolvimento estático dos ossos pélvicos. Durante o primeiro ano de vida das meninas, elas apresentam disfunção menstrual e aparecimento de corrimento vaginal. O tratamento da síndrome de Leydig é realizado em várias etapas: Tratamento com testosterona. Correção da deficiência gonadal e reposição do hormônio deficiente. As meninas são submetidas à laqueadura tubária porque os ovários não são capazes de produzir os hormônios necessários ao pleno desenvolvimento do útero e da cíclica