Renal glukosuri
Etiologi, patogenes. Renal glykosuri utvecklas som ett resultat av en ärftlig defekt i enzymsystemen i njurtubuli som säkerställer återabsorption av glukos. Renal glukosuri bör övervägas i de fall där utsöndringen av glukos i urinen överstiger nivån av fysiologisk utsöndring (200 mg/dag).
Med renal glukosuri är den dagliga utsöndringen av glukos i urinen vanligtvis 10-20 g, även om fall av glukosuri som når 100 g är kända. Frekvensen av renal glukosuri är 2-3: 1000; typen av arv är autosomalt dominant.
Klinisk bild.
Kliniska symtom (förutom glykosuri) observeras främst i mycket allvarliga fall och orsakas av betydande sockerförluster. Patienter upplever svaghet och hunger. Ihållande osmotisk diures (polyuri) orsakar utveckling av uttorkning och hypokalemi.
Kolhydratbrist kan vara förknippat med försenad fysisk utveckling hos barnet.
Diagnos. Kriterierna för renal glukosuri är: 1) ökad utsöndring av glukos med normala blodsockernivåer; 2) oberoende av glukosutsöndring i urin från intag av kolhydrater; glukosutsöndringen är relativt konstant både under dagen och på natten; 3) inga förändringar i blodsockernivån när kolhydrater konsumeras; 4) identifiering av socker som utsöndras i urinen som glukos; 5) normal sockerkurva efter en glukosbelastning.
Utöver diabetes mellitus, när man differentiellt diagnostiserar njurglukosuri, är det nödvändigt att tänka på melituri av en annan karaktär, särskilt melituri vid akut tubulär nekros, giftig njurskada, "steroiddiabetes" vid användning av glukokortikoider för terapeutiska ändamål, fruktosuri, pentosurien. Positiva tester för socker i urinen kan upptäckas med benign fruktosuri. Frånvaron av andra kliniska tecken i dessa fall kan leda till slutsatsen om risken för renal glykosuri.
Identifiering av kolhydrater som utsöndras i urinen är nödvändig.
Du bör också tänka på komplexa syndrom där njurglukosuri visar sig som ett särskilt symptom: glukos-aminofosfat-diabetes, glukos-amino-diabetes, glukos-fosfat-diabetes. Denna omständighet kräver en obligatorisk studie av mängden utsöndring av fosfater och aminosyror hos varje patient med renal glukosuri.
Behandling. Det finns inga metoder för patogenetisk terapi för denna sjukdom. Det är viktigt att ge patienten rätt näring för att undvika kolhydratöverbelastning och hyperglykemi, vilket bidrar till ökade sockerförluster.
Med utvecklingen av hypoglykemi kan det vara nödvändigt att administrera ytterligare glukos, och vid hypokalemi är det lämpligt att införa livsmedel som innehåller stora mängder kalium (russin, morötter, etc.).
Prognosen är gynnsam.
Förebyggande: medicinsk och genetisk rådgivning.