腎性糖尿。

腎性血糖症

病因、病因。腎性糖尿は、ブドウ糖の再吸収を確実にする腎尿細管の酵素系の遺伝的欠陥の結果として発症します。尿中のブドウ糖の排泄が生理的排泄レベル (200 mg/日) を超える場合、腎性糖尿を考慮する必要があります。

腎性糖尿の場合、尿中のブドウ糖の 1 日の排泄量は通常 10 ～ 20 g ですが、100 g に達する場合も知られています。遺伝のタイプは常染色体優性です。

臨床写真。

臨床症状（糖尿を除く）は主に非常に重度の場合に観察され、糖の大幅な損失によって引き起こされます。患者は衰弱と空腹感を経験します。持続的な浸透圧利尿（多尿）は、脱水症と低カリウム血症の発症を引き起こします。

炭水化物欠乏は、子供の身体的発達の遅れに関連している可能性があります。

診断。腎性血糖症の基準は次のとおりです。 1) 正常な血糖値でのブドウ糖の排泄の増加。 ２）尿中のグルコース排泄が炭水化物の摂取から独立していること。グルコースの排泄は日中も夜間も比較的一定です。 3) 炭水化物を摂取しても血糖値は変化しない。 ４）尿中に排泄された糖がグルコースとして同定される。 5) グルコース負荷後の正常な糖曲線。

腎性血糖症を鑑別診断する場合、糖尿病に加えて、別の性質の血糖症、特に急性尿細管壊死、中毒性腎損傷、治療目的でグルココルチコイドを使用する場合の「ステロイド糖尿病」、フルクト尿症、ペントスリア。良性のフルクト尿症では、尿中の糖分の陽性反応が検出されることがあります。これらの場合には他の臨床徴候が存在しないため、腎性糖尿の可能性についての結論が得られる可能性があります。

尿中に排泄された炭水化物の特定が必要です。

また、腎性血糖が特定の症状として現れる複雑な症候群（グルコアミノリン酸糖尿病、グルコアミノ糖尿病、グルコリン酸糖尿病）にも留意する必要があります。この状況では、腎性糖尿の各患者のリン酸塩とアミノ酸の排泄量を強制的に調査する必要があります。

処理。この病気に対する病因的治療法はありません。糖質の損失増加の一因となる炭水化物の過剰摂取や高血糖を避けるために、患者に適切な栄養を提供することが重要です。

低血糖が進行するとブドウ糖の追加投与が必要になる場合があり、低カリウム血症の場合はカリウムを多く含む食品（レーズン、ニンジンなど）を導入するとよいでしょう。

予後は良好です。

予防: 医学的および遺伝的カウンセリング。