肾性糖尿。

肾性糖尿

病因、发病机制。肾性糖尿是由于确保葡萄糖重吸收的肾小管酶系统的遗传性缺陷而发生的。当尿液中葡萄糖的排泄超过生理排泄水平（200毫克/天）时，应考虑肾性糖尿。

对于肾性糖尿，虽然已知糖尿达到100g的病例，但每天从尿中排出的葡萄糖通常为10-20g。肾性糖尿的频率为2-3：1000；遗传类型为常染色体显性遗传。

临床图片。

临床症状（糖尿除外）主要出现在非常严重的病例中，并且是由糖的大量损失引起的。患者会感到虚弱和饥饿。持续渗透性利尿（多尿）会导致脱水和低钾血症。

碳水化合物缺乏可能与儿童身体发育迟缓有关。

诊断。肾性糖尿的标准是： 1）血糖水平正常但葡萄糖排泄增加； 2）尿液中葡萄糖的排泄与碳水化合物的摄入无关；白天和晚上的葡萄糖排泄相对恒定； 3）摄入碳水化合物时血糖水平没有变化； 4)鉴定尿中排出的糖为葡萄糖； 5) 葡萄糖负荷后的正常血糖曲线。

除糖尿病外，在鉴别诊断肾性糖尿时，还需注意不同性质的尿尿，特别是急性肾小管坏死、中毒性肾损伤、使用糖皮质激素治疗时的“类固醇糖尿病”、果糖尿、戊糖尿。良性果糖尿症可检测到尿液中糖分呈阳性。在这些病例中没有其他临床症状，可以得出肾糖尿可能性的结论。

鉴定尿液中排出的碳水化合物是必要的。

您还应该记住肾性糖尿表现为特定症状的复杂综合征：葡萄糖氨基磷酸盐糖尿病、葡萄糖氨基糖尿病、葡萄糖磷酸盐糖尿病。这种情况需要对每个肾性糖尿患者的磷酸盐和氨基酸的排泄量进行强制性研究。

治疗。目前尚无针对该疾病的发病机制治疗方法。为患者提供适当的营养以避免碳水化合物过量和高血糖非常重要，这会导致糖损失增加。

随着低血糖的发展，可能需要额外补充葡萄糖，如果出现低钾血症，建议摄入含大量钾的食物（葡萄干、胡萝卜等）。

预后良好。

预防：医疗和遗传咨询。