신장 포도당뇨증.

신장 포도당뇨증

병인학, 병인. 신장 당뇨병은 포도당 재흡수를 보장하는 신장 세뇨관 효소 시스템의 유전적 결함으로 인해 발생합니다. 소변을 통한 포도당 배설이 생리학적 배설량(200mg/일)을 초과하는 경우 신장성 포도당뇨증을 고려해야 합니다.

신당뇨증의 경우 하루 소변으로 배출되는 포도당은 보통 10~20g이나 100g에 달하는 경우도 알려져 있으며, 신당뇨증의 빈도는 2~3:1000이다. 유전의 유형은 상염색체 우성입니다.

임상 사진.

임상 증상(당뇨증 제외)은 주로 매우 심각한 경우에 관찰되며 상당한 설탕 손실로 ​​인해 발생합니다. 환자는 허약함과 배고픔을 경험합니다. 지속적인 삼투성 이뇨증(다뇨증)은 탈수 및 저칼륨혈증을 유발합니다.

탄수화물 결핍은 어린이의 신체 발달 지연과 관련이 있을 수 있습니다.

진단. 신장성 당뇨병의 기준은 다음과 같습니다: 1) 정상적인 혈당 수준에서 포도당 배설이 증가합니다. 2) 탄수화물 섭취로부터 소변 내 포도당 배설의 독립성; 포도당 배설은 낮과 밤 모두 비교적 일정합니다. 3) 탄수화물을 섭취해도 혈당 수치에는 변화가 없습니다. 4) 소변으로 배설된 당을 포도당으로 확인; 5) 포도당 부하 후 정상적인 당 곡선.

당뇨병 외에도 신당뇨증을 감별진단할 때 다른 성격의 멜뇨증, 특히 급성 세뇨관 괴사의 멜뇨증, 독성 신장 손상, 치료 목적으로 글루코코르티코이드를 사용하는 경우 "스테로이드 당뇨병", 과뇨증, 흑수뇨증. 양성 과당뇨증의 경우 소변 내 당에 대한 양성 검사가 검출될 수 있습니다. 이 경우 다른 임상 징후가 없으면 신장 당뇨병의 가능성에 대한 결론을 내릴 수 있습니다.

소변으로 배설되는 탄수화물의 확인이 필요합니다.

또한 신당뇨증이 특정 증상으로 나타나는 복잡한 증후군(글루코-아미노인산-당뇨병, 글루코-아미노-당뇨병, 글루코-인산-당뇨병)도 염두에 두어야 합니다. 이러한 상황에서는 각 신장당뇨병 환자의 인산염 및 아미노산 배설량에 대한 의무적인 연구가 필요합니다.

치료. 이 질병에 대한 병인 치료 방법은 없습니다. 설탕 손실 증가에 기여하는 탄수화물 과부하 및 고혈당증을 피하기 위해 환자에게 적절한 영양을 제공하는 것이 중요합니다.

저혈당증이 발생하면 추가로 포도당을 투여해야 할 수도 있으며, 저칼륨혈증의 경우에는 칼륨이 많이 함유된 식품(건포도, 당근 등)을 섭취하는 것이 좋습니다.

예후는 유리하다.

예방: 의료 및 유전 상담.