Еліптоцитоз

Еліптоцитозом або ідіопатичною ідіоцитоплазматичною гіпертонічною еритробластичною анемією називають порушення гемопоезу під впливом не встановленої причини. Хвороба відноситься до групи мієлодисплазій червоного паростка кровотворення. Характеризується пригніченням ранніх етапів гемопоетичної продукції – мієлобластичного та промієлоцитарного.

Еліптоцити зустрічаються у периферичній крові хворих у вигляді одиночних елементів. При тривалому перебігу хвороби розвивається макроцитолітична (макроеритроцитарна) картина, поліморфноядерні клітини витісняють гемоглобіновмісні елементи з мазків периферичної крові. Діагностика здійснюється мікроскопічним дослідженням периферичної венозної та/або капілярної крові та стернального пунктату. Лікування захворювання вимагає чіткого визначення причин патології та призначення етіопатогенетичної медикаментозної терапії.

Для виявлення патології проводять такі методи діагностики: * Мієлограму; * підраховують число еритроцитів із середнім діаметром ≥ 6 мкм із нормальним або підвищеним співвідношенням ядро/цитоплазма; * збільшують число дрібноклітинних псевдоеритроцитів, нормоцитних спленоцитів та ретикулоцитів; * враховують наявність або відсутність дегенеративних змін ядра та гіперотрафію еритроїдного паростка. При тривалій макроцитарній анемії простежується специфічна гематологічна мінливість із заміщенням мономорфних еритроцитів широким спектром гетероморфних і поліморфних забарвленими тілами. У мазку крові розрізняють два типи аномальних форм еритроцитів:

- макроцити (>8 мкм); відрізняються базофільним або базофільно-гранулярним оксифільним зерном у центрі цитоплазми; мають збільшений розмір ядра з дрібними ядерцями, розташовуються ізольовано або серед нормоклітинного тла. - мікроформи середніх розмірів (7-6 мкм); мають базофільну або оксифільну цитоплазматичну речовину; мають дрібні ядерця, розташовані під зблідненням оболонки і всередині неї; частіше утворюють конгломерати, проте трапляються серед зрілих нормоклітинних еритроцитів. Основна роль діагностиці приділяється непрямим методам: визначають середній діаметр еритроциту, відсоток насиченості гемоглобіном, середнього вмісту гемоглобіну в одному еритроциті. Дослідження картини периферичної та веноартеріальної крові ускладнюється візуальною схожістю морфологічних відмінностей між еритроцитами двох груп.