Elliptocytose

Elliptocytose eller idiopatisk idiocytoplasmatisk hypertensiv erythroblastisk anæmi er en lidelse i hæmatopoiesis på grund af en ukendt årsag. Sygdommen tilhører gruppen af ​​myelodysplasier af den røde linje af hæmatopoiesis. Det er karakteriseret ved hæmning af de tidlige stadier af hæmatopoietisk produktion - myeloblastisk og promyelocytisk.

Elliptocytter findes i det perifere blod hos patienter i form af enkelte elementer. Med et langt sygdomsforløb udvikles et makrocytolytisk (makroerythrocytisk) billede, polymorfonukleære celler fortrænger hæmoglobinholdige elementer fra perifere blodudstrygninger. Diagnosen stilles ved mikroskopisk undersøgelse af perifert venøst ​​og/eller kapillært blod og sternal punktur. Behandling af sygdommen kræver en klar identifikation af årsagerne til patologien og udnævnelsen af ​​etiopatogenetisk lægemiddelbehandling.

For at opdage patologi anvendes følgende diagnostiske metoder: * myelogram; * tæl antallet af røde blodlegemer med en gennemsnitlig diameter ≥ 6 μm med et normalt eller øget nucleus/cytoplasma-forhold; * øge antallet af småcellede pseudoerythrocytter, normocytiske splenocytter og retikulocytter; * tage højde for tilstedeværelsen eller fraværet af degenerative ændringer i kernen og hypertrofi af erythroidkim. Ved langvarig makrocytisk anæmi observeres specifik hæmatologisk variabilitet med udskiftning af monomorfe erytrocytter med en bred vifte af heteromorfe og polymorfisk farvede legemer. I en blodudstrygning er der to typer unormale former for røde blodlegemer:

- makrocytter (>8 µm); kendetegnet ved et basofilt eller basofilt-granulært oxyfilt korn i midten af ​​cytoplasmaet; har en øget nuklear størrelse med små nucleoli, placeret isoleret eller i den normale cellulære baggrund. - mikroformer af mellemstørrelse (7-6 mikron); har basofilt eller oxyfilt cytoplasmatisk stof; har små nukleoler placeret under blancheringsmembranen og inde i den; danner ofte konglomerater, men findes blandt modne normocellulære erytrocytter. Hovedrollen i diagnosen gives til indirekte metoder: den gennemsnitlige diameter af et rødt blodlegeme, procentdelen af ​​hæmoglobinmætning og det gennemsnitlige hæmoglobinindhold i en rød blodcelle bestemmes. Studiet af billedet af perifert og venoarterielt blod er kompliceret af den visuelle lighed mellem morfologiske forskelle mellem erytrocytterne i de to grupper.