Elliptozytose

Elliptozytose oder idiopathische idiozytoplasmatische hypertensive erythroblastische Anämie ist eine Störung der Hämatopoese unbekannter Ursache. Die Krankheit gehört zur Gruppe der Myelodysplasien der roten Linie der Hämatopoese. Es zeichnet sich durch eine Hemmung der frühen Stadien der hämatopoetischen Produktion aus – myeloblastisch und promyelozytisch.

Elliptozyten kommen im peripheren Blut von Patienten in Form einzelner Elemente vor. Bei längerem Krankheitsverlauf entwickelt sich ein makrozytolytisches (makroerythrozytäres) Bild, polymorphkernige Zellen verdrängen hämoglobinhaltige Elemente aus peripheren Blutausstrichen. Die Diagnose erfolgt durch mikroskopische Untersuchung des periphervenösen und/oder kapillaren Blutes und Sternumpunktion. Die Behandlung der Krankheit erfordert eine klare Identifizierung der Ursachen der Pathologie und die Ernennung einer ätiopathogenetischen medikamentösen Therapie.

Zur Erkennung der Pathologie werden die folgenden Diagnosemethoden verwendet: * Myelogramm; * Zählen Sie die Anzahl der roten Blutkörperchen mit einem durchschnittlichen Durchmesser ≥ 6 μm und einem normalen oder erhöhten Kern/Zytoplasma-Verhältnis; * die Anzahl der kleinzelligen Pseudoerythrozyten, normozytären Splenozyten und Retikulozyten erhöhen; * Berücksichtigen Sie das Vorhandensein oder Fehlen degenerativer Veränderungen im Zellkern und die Hypertrophie des erythroiden Keims. Bei einer langfristigen makrozytären Anämie wird eine spezifische hämatologische Variabilität beobachtet, wobei monomorphe Erythrozyten durch ein breites Spektrum heteromorpher und polymorpher Farbkörper ersetzt werden. In einem Blutausstrich gibt es zwei Arten abnormaler Formen roter Blutkörperchen:

- Makrozyten (>8 µm); gekennzeichnet durch ein basophiles oder basophil-körniges oxyphiles Korn im Zentrum des Zytoplasmas; haben eine vergrößerte Kerngröße mit kleinen Nukleolen, die isoliert oder im normalen Zellhintergrund liegen. - Mikroformen mittlerer Größe (7–6 Mikrometer); eine basophile oder oxyphile zytoplasmatische Substanz haben; haben winzige Nukleolen, die sich unter der Blanchierungsmembran und in ihr befinden; bilden oft Konglomerate, kommen aber auch unter reifen normozellulären Erythrozyten vor. Die Hauptrolle bei der Diagnose spielen indirekte Methoden: Es werden der durchschnittliche Durchmesser eines roten Blutkörperchens, der Prozentsatz der Hämoglobinsättigung und der durchschnittliche Hämoglobingehalt in einem roten Blutkörperchen bestimmt. Die Untersuchung des Bildes von peripherem und venoarteriellem Blut wird durch die visuelle Ähnlichkeit der morphologischen Unterschiede zwischen den Erythrozyten der beiden Gruppen erschwert.