Eliptocytoza

Eliptocytoza lub idiopatyczna idiopatyczna idiocytoplazmatyczna niedokrwistość erytroblastyczna z nadciśnieniem to zaburzenie hematopoezy o nieznanej przyczynie. Choroba należy do grupy mielodysplazji czerwonej linii hematopoezy. Charakteryzuje się hamowaniem wczesnych etapów produkcji krwiotwórczej – mieloblastycznej i promielocytowej.

Elliptocyty występują we krwi obwodowej pacjentów w postaci pojedynczych pierwiastków. Wraz z długim przebiegiem choroby rozwija się obraz makrocytolityczny (makroerytrocytarny), komórki wielojądrzaste wypierają elementy zawierające hemoglobinę z rozmazów krwi obwodowej. Rozpoznanie stawia się na podstawie badania mikroskopowego krwi żylnej obwodowej i/lub włośniczkowej oraz nakłucia mostka. Leczenie choroby wymaga jasnego zidentyfikowania przyczyn patologii i wyznaczenia etiopatogenetycznej terapii lekowej.

Aby wykryć patologię, stosuje się następujące metody diagnostyczne: * mielogram; * obliczyć liczbę czerwonych krwinek o średniej średnicy ≥ 6 µm z prawidłowym lub podwyższonym stosunkiem jądro/cytoplazma; * zwiększyć liczbę pseudoerytrocytów drobnokomórkowych, splenocytów normocytarnych i retikulocytów; * uwzględnić obecność lub brak zmian zwyrodnieniowych w jądrze oraz przerost zarodka erytroidalnego. W przypadku długotrwałej niedokrwistości makrocytarnej obserwuje się specyficzną zmienność hematologiczną polegającą na zastąpieniu monomorficznych erytrocytów szeroką gamą ciał heteromorficznie i polimorficznie zabarwionych. W rozmazie krwi występują dwa rodzaje nieprawidłowych form czerwonych krwinek:

- makrocyty (>8 µm); wyróżnia się bazofilowym lub bazofilowo-ziarnistym ziarnem oksyfilowym w środku cytoplazmy; mają zwiększone rozmiary jądra z małymi jąderkami, zlokalizowane w izolacji lub wśród normalnego tła komórkowego. - mikroformy średniej wielkości (7–6 mikronów); mają zasadochłonną lub oksyfilową substancję cytoplazmatyczną; mają maleńkie jąderka znajdujące się pod błoną blanszującą i wewnątrz niej; często tworzą konglomeraty, ale można je znaleźć wśród dojrzałych erytrocytów normokomórkowych. Główną rolę w diagnostyce przypisuje się metodom pośrednim: określa się średnią średnicę czerwonej krwinki, procent nasycenia hemoglobiny i średnią zawartość hemoglobiny w jednej czerwonej krwince. Badanie obrazu krwi obwodowej i żylno-tętniczej komplikuje wizualne podobieństwo różnic morfologicznych pomiędzy erytrocytami obu grup.