Elliptocytose

L'elliptocytose ou anémie érythroblastique hypertensive idiopathique idiocytoplasmique est un trouble de l'hématopoïèse dû à une cause inconnue. La maladie appartient au groupe des myélodysplasies de la ligne rouge de l'hématopoïèse. Elle se caractérise par l'inhibition des premiers stades de la production hématopoïétique - myéloblastique et promyélocytaire.

Les elliptocytes se trouvent dans le sang périphérique des patients sous forme d'éléments uniques. Au cours d'une longue évolution de la maladie, un tableau macrocytolytique (macroérythrocytaire) se développe, les cellules polymorphonucléaires déplacent les éléments contenant de l'hémoglobine des frottis de sang périphérique. Le diagnostic repose sur l'examen microscopique du sang veineux périphérique et/ou capillaire et la ponction sternale. Le traitement de la maladie nécessite une identification claire des causes de la pathologie et la nomination d'un traitement médicamenteux étiopathogénétique.

Pour détecter la pathologie, les méthodes de diagnostic suivantes sont utilisées : * myélogramme ; * compter le nombre de globules rouges d'un diamètre moyen ≥ 6 μm avec un rapport noyau/cytoplasme normal ou augmenté ; * augmenter le nombre de pseudoérythrocytes à petites cellules, de splénocytes normocytaires et de réticulocytes ; * prendre en compte la présence ou l'absence de modifications dégénératives du noyau et d'hypertrophie du germe érythroïde. Avec l'anémie macrocytaire à long terme, une variabilité hématologique spécifique est observée avec le remplacement des érythrocytes monomorphes par une large gamme de corps colorés hétéromorphes et polymorphes. Dans un frottis sanguin, on distingue deux types de formes anormales de globules rouges :

- macrocytes (>8 µm) ; se distingue par un grain oxyphile basophile ou basophile-granulaire au centre du cytoplasme ; ont une taille nucléaire accrue avec de petits nucléoles, situés isolément ou parmi le fond cellulaire normal. - microformes de taille moyenne (7 à 6 microns) ; avoir une substance cytoplasmique basophile ou oxyphile ; avoir de minuscules nucléoles situés sous la membrane blanchissante et à l'intérieur de celle-ci ; forment souvent des conglomérats, mais se trouvent parmi les érythrocytes normocellulaires matures. Le rôle principal dans le diagnostic est confié aux méthodes indirectes : le diamètre moyen d'un globule rouge, le pourcentage de saturation en hémoglobine et la teneur moyenne en hémoglobine d'un globule rouge sont déterminés. L'étude du tableau du sang périphérique et veino-artériel est compliquée par la similitude visuelle des différences morphologiques entre les érythrocytes des deux groupes.