Елиптоцитоза

Елиптоцитозата или идиопатичната идиоцитоплазмена хипертонична еритробластна анемия е нарушение на хемопоезата поради неизвестна причина. Заболяването принадлежи към групата на миелодисплазиите на червената линия на хемопоезата. Характеризира се с инхибиране на ранните етапи на хематопоетичната продукция - миелобластна и промиелоцитна.

Елиптоцитите се намират в периферната кръв на пациентите под формата на единични елементи. При дълъг ход на заболяването се развива макроцитолитична (макроеритроцитна) картина, полиморфонуклеарните клетки изместват съдържащите хемоглобин елементи от натривките на периферната кръв. Диагнозата се поставя чрез микроскопско изследване на периферна венозна и/или капилярна кръв и стернална пункция. Лечението на заболяването изисква ясно идентифициране на причините за патологията и назначаването на етиопатогенетична лекарствена терапия.

За откриване на патология се използват следните диагностични методи: * миелограма; * пребройте броя на червените кръвни клетки със среден диаметър ≥ 6 μm с нормално или повишено съотношение ядро/цитоплазма; * увеличаване броя на дребноклетъчните псевдоеритроцити, нормоцитни спленоцити и ретикулоцити; * вземете предвид наличието или отсъствието на дегенеративни промени в ядрото и хипертрофия на еритроидния зародиш. При дълготрайна макроцитна анемия се наблюдава специфична хематологична вариабилност с заместване на мономорфни еритроцити с широка гама хетероморфно и полиморфно оцветени тела. В кръвната натривка има два вида анормални форми на червени кръвни клетки:

- макроцити (>8 µm); отличава се с базофилно или базофилно-гранулирано оксифилно зърно в центъра на цитоплазмата; имат увеличен размер на ядрото с малки нуклеоли, разположени изолирано или сред нормалния клетъчен фон. - микроформи със среден размер (7–6 микрона); имат базофилно или оксифилно цитоплазмено вещество; имат малки нуклеоли, разположени под избелващата мембрана и вътре в нея; често образуват конгломерати, но се намират сред зрели нормоцелуларни еритроцити. Основната роля в диагностиката се дава на индиректни методи: определя се средният диаметър на червените кръвни клетки, процентът на насищане с хемоглобин и средното съдържание на хемоглобин в една червена кръвна клетка. Изследването на картината на периферната и веноартериалната кръв се усложнява от визуалното сходство на морфологичните различия между еритроцитите от двете групи.